Sexualleben und Schwangerschaft

Fragen zum Sexualleben, zur Verhütung sowie zu eventuellen Veränderungen einer Gefäßanomalie unter dem hormonellen Einfluß einer Schwangerschaft sind von hoher Relevanz. Entsprechende genaue Beratung hierzu setzt jedoch ein direktes Gespräch und die genaue Kenntnis der individuellen Krankheitsausprägung voraus. Eine vertrauensvolle Arzt-Patienten Beziehung ist die Basis. Dennoch können einige wichtige Fakten auch hier angesprochen werden.

Körperliche Fragen

Viele, wenn auch nicht alle Frauen insbesondere mit größeren venösen Malformationen erleben um die Zeit ihrer Periode häufig eine vorübergehende Verschlechterung der Symptomatik, insbesondere der Schmerzen im betroffenen Bereich. Dies ist wahrscheinlich durch hormonell bedingte Veränderungen der Gerinnungsbereitschaft des Blutes bedingt mit Auftreten von vermehrten schmerzhaften Thrombophlebitiden beziehungsweise LIC innerhalb der VM.

Sicherlich erscheint es sinnvoll in der entsprechenden Zeit neben der konsequenten Kompressionstherapie entsprechende zu starke körperliche Belastungen sowie langes Stehen und Sitzen ohne Bewegung zu vermeiden. Diese Verschlechterung hat vorübergehenden Charakter.

Ausgedehnte venöse und kombinierte venolymphatische Malformationen der unteren Extremität betreffen oft den gesamten Körperquadranten einer Seite, also inklusive des Gesäßes und auch des Genitalbereichs bei Frauen (Schamlippen) und Männern (Hodensack).

Insbesondere venöse Malformationen erstrecken sich oft bei männlichen Patienten auch auf das ipsilaterale Scrotum, etwas seltener auch auf den Penis. Dies ist bei Männern, auch bei größerer Ausdehnung, meist relativ wenig symptomatisch und eher kosmetisch auffällig. Die Sexualfunktion und Fruchtbarkeit ist beim Mann hier in den meisten Fällen nicht gestört, da die Veränderungen meist epifaszial liegen. Eine invasive Therapie (Sklerotherapie) ist nur selten notwendig, aber durchaus möglich und erfolgreich.

Bei Frauen ist häufig auf der auch am Bein betroffenen Seite das Labium majus (meist einseitig, seltener beidseitig) mit betroffen, gerade bei ausgedehnten venösen oder lymphatischen Malformationen. Hier kommt es häufiger zu auch schmerzhaften Thrombophlebitiden mit dann zunehmender Schwellung / Volumenzunahme, gerade auch im Zusammenhang mit der Periode.  Größere Thrombophlebitiden können auch zu teilweise großen lokalen schmerzhaften Schwellungen führen, die dann u. a. die Sexualfunktion beeinträchtigen und beim Sitzen oder Fahrradfahren schmerzhaft sind. Bei Frauen ist daher eine invasive Therapie durch Sklerotherapie eher indiziert. Da Resektionsoperationen zu lokalen Sensibilitätsstörungen und auch deutlichen Blutungen führen können, ist dies eine Domäne der Sklerotherapie, die mit guten Ergebnissen durchgeführt werden kann. Wichtig ist hier eine entsprechende Anamneseerhebung, die diese Problematik auch beinhaltet, da Patientinnen hiervon weniger oft von selbst berichten.

Es wird zuweilen von Patienten, die eine Gefäßanomalie im Genitalbereich haben, die Befürchtung geäußert, dass hier insbesondere beim Geschlechtsverkehr Blutungen ausgelöst werden könnten. Diese Gefahr besteht  in aller Regel nicht, da es sich um slow-flow Malformationen handelt, die nicht unter arteriellem Druck stehen. Der Geschlechtsverkehr kann jedoch schmerzhaft sein, wenn gerade eine Thrombophlebitis vorliegt.

Da eine orale Kontrazeption („Antibabypille“) einen Einfluss auf die Blutgerinnung haben kann, insbesondere auch die Blutgerinnung verstärken kann, kann es hierunter zu vermehrten Schmerzen und auch Thrombophlebitiden bei Patientinnen mit venösen Malformationen kommen. Zudem besteht die Möglichkeit, dass unter dem Hormoneinfluss, ähnlich wie bei einer Schwangerschaft,  insbesondere eine arteriovenöse Malformation in eine Proliferation übergehen kann. Ähnliches gilt auch für die Hormonersatztherapie in der Postmenopause. Da für diese möglichen Verschlechterungen v. a. die Kombination aus östrogen- und gestagenhaltigen Kontrazeptiva verantwortlich gemacht werden, sollte wenn möglich ein Monopräparat in geringer Dosierung gewählt werden. Zu beachten ist  hierbei ein etwas schlechterer Verhütungseffekt bei zeitlich unregelmäßiger Einnahme.

Zudem erhöht sich nach vorhandenen Studien je nach verwendetem Gestagenanteil unterschiedlich stark die Neigung zu tiefen Beinvenenthrombosen. Daher ist bei der Verwendung eines Kombinationspräparates aus Östrogen- und Gestagenanteil eher ein Präparat mit einem als niedriger eingeschätzten Thromboserisiko (Levonorgestrel, Norethisteron oder Norgestimat) zu rezeptieren.

Falls auch Monopräparate nicht vertragen werden, steht als Alternative auch ein hormonhaltiger Vaginalring zur Verfügung, der nur geringe Bluthormonspiegel abgibt. Als Alternative kommen auch rein mechanische Verhütungsmethoden (z. B. „Spirale“) oder bei abgeschlossener Familienplanung auch die Sterilisation eines der Lebenspartner in Frage.

Schwangerschaft

Die meisten Gefäßanomalien treten spontan als sogenanntes genetisches Mosaik auf (nicht alle Körperzellen, insbesondere nicht die Keimzellen, betreffend). Dass heißt sie sind nicht erblich und daher ist auch das Risiko des Auftretens der gleichen Erkrankung bei eventuellen Kindern Betroffener nicht erhöht. Die wenigen familiären Formen, die vererbt werden, sind von einem spezialisierten Facharzt zu diagnostizieren. Wenn dies von Paaren mit Kinderwunsch angestrebt wird, ist hier eine entsprechende genetische Beratung sinnvoll.

Wahrscheinlich unter dem Einfluss von entsprechenden Hormonen kann es bei einigen betroffenen Frauen allerdings während der Schwangerschaft, insbesondere im letzten Drittel, zum Teil auch in den Wochen nach der Geburt, zu einer Verschlechterung der Symptomatik kommen, gerade bei venösen und lymphatischen Malformationen, jedoch auch bei arteriovenösen Malformationen. Ein besonders erhöhtes Risiko liegt bei schwangeren Patientinnen mit HHT-Morbus Osler vor. Auch Rezidive bei vorbehandelten Gefäßanomalien treten nach der Schwangerschaft gehäuft auf. Daher ist eine entsprechende Beratung und gegebenenfalls auch prophylaktische Therapie vor einer geplanten Schwangerschaft sicherlich sinnvoll.

Eine intensivierte Kompressionstherapie kann dann als wichtigste Basismaßnahme während der Schwangerschaft sinnvoll sein. Dies vermindert auch das Auftreten von vermehrten Schmerzen und Thrombophlebitiden sowie Thrombembolien während der Schwangerschaft.

Durch die hormonellen Umstellungen kann es bei allen Patientinnen mit Gefäßanomalien zu einem vorübergehenden Fortschreiten der Erkrankung kommen. Dies ist aber nur bei einem Teil der Patientinnen der Fall (bis 40 %), insbesondere bei Patientinnen mit ausgedehnten Veränderungen. Aus diesem Grund ist eine individuelle Beratung notwendig.

Bei einigen Patientinnen mit bisher unbehandelten oder nicht suffizient behandelten venösen Malformationen, bei denen eine Verbindung ins tiefe Leitvenensystem vorliegt („Kommunikationsvene“ oder Marginalvene) mit entsprechend erhöhter Gefahr einer Thrombose oder Thrombembolie, kann die Gefahr dieser Komplikation während der Schwangerschaft erhöht sein. Eine entsprechende Therapie vor der Schwangerschaft mit interventionellem oder operativem Verschluss dieser Kommunikationsvenen kann dieses Risiko erheblich vermindern oder ausschließen. Bei einzelnen Patientinnen kann zudem in Abwägung des individuellen Risiko-Nutzen Verhältnisses während der Schwangerschaft eine längerdauernde Antikoagulation mit Heparin sinnvoll und notwendig sein. Daten liegen hier vor bei Patientinnen mit Klippel-Trénaunay-Syndrom (KTS), die allerdings keine ganz einheitlichen Ergebnisse zeigten. Einerseits bestand kein Unterschied in der Komplikationshäufigkeit zwischen Schwangeren und nicht Schwangeren Frauen mit Klippel-Trénaunay-Syndrom, dennoch war das Komplikationsrisiko im Vgl. zu Normalschwangeren erhöht, auch trat eine doppelt so hohe Rate an postpartalen Blutungen auf.  In einer weiteren Studie, die KTS-Patientinnen mit nicht erkrankten Schwangeren verglich berichteten 43 % der KTS-Patientinnen über mehr Symptome während Schwangerschaft.

Bei 6 % trat während der Schwangerschaft eine Thrombose auf, bei 2,3 % eine Lungenembolie. Damit war die Komplikationsquote im Vgl. zu Normalschwangeren deutlich erhöht.

Bei Patientinnen mit arteriovenösen Malformationen, vor allem aber auch bei Patientinnen mit HHT-Morbus Osler und arteriovenösen Malformationen der Lunge oder der Leber, ist vorher oder bei Eintritt einer Schwangerschaft ein genauer Status der Veränderungen zu erheben, insbesondere sind aneurysmatische Erweiterungen der Blutgefäße (Aneurysmen) auszuschließen bzw. zu vermessen. Es kommt hier manchmal zu einer schnellen, erheblichen Erweiterung dieser Aneurysmen, die zu gefährlichen Blutungen führen können. Aus der Literatur ist bekannt, dass es besonders im 2. und 3. Trimenon hier zu Verschlechterungen kommen kann mit vermehrten Blutungen bei arteriovenösen Malformationen der Lunge und Leber (high-output cardiac failure), auch paradoxe Embolien wurden beschrieben.

Einen seltenen Sonderfall bilden auch Patientinnen mit makrozystischen lymphatischen Malformationen der Milz, die sich während der Schwangerschaft vergrößern können und bei subkapsulärer Lage rupturieren und bluten können.

Insgesamt ist jedoch zu sagen, dass das Vorliegen einer Gefäßanomalie keineswegs eine Kontraindikation zu einer Schwangerschaft darstellt. Eine individuelle Beratung bei Eintreten einer Schwangerschaft oder vor einer geplanten Schwangerschaft an einem Fachzentrum für Gefäßanomalien gemeinsam mit Genetikern kann hier helfen, die Situation zu klären, Ängste abzubauen und gegebenenfalls helfen eine notwendige schwangerschaftsbegleitende Therapie einzuleiten oder zu optimieren.