Kapitel: Lymphatische Malformationen
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Update: 2021/03/15
Autor/en: Meyer, Lutz
Die chirurgische Resektion ist ein wichtiger Baustein in der Therapie einer zystischen lymphatischen Malformation (im Folgenden „LM“). Kann eine LM komplett entfernt werden, so wird man sich in vielen Fällen zur Resektion entscheiden. Dies gilt für begrenzte LM im Haut- und Subkutisbereich oder für retroperitoneale LM, die manchmal laparoskopisch komplett entfernt werden können.
Häufig kann die Chirurgie nur eine teilweise Entfernung erreichen ohne Verletzung wichtiger Strukturen. Sie hat dennoch ihren Platz im Therapieprozess, wenn es darum geht, eine LM in das Stadium der „Kontrolle“ zu bringen. Im Gesichtsbereich ist die Schonung der Äste des Nervus facialis wichtig, sodass hier das Verfahren des intraoperativen Neuromonitoring angewandt wird, ebenso wie im Halsbereich, wo der Nervus accessorius und der Plexus cervicalis und brachialis unverletzt bleiben müssen.
Vor allem makrozystische lymphatische Malformationen können durch eine Sklerosierungsbehandlung geheilt oder gebessert werden. Hier kommen die verschiedensten Sklerosierungsmedikamente zur Anwendung. OK 432 (Picibanil) ist ein japanisches Produkt bestehend aus Bruchstücken eines Streptococcus pyogenes, welches in eine Zyste appliziert zu einer entzündlichen Immunreaktion auf das Fremdprotein führt und die Zyste schrumpfen lässt. Das Antibiotikum Doxycyclin und das cytotoxische Medikament Bleomycin werden ebenfalls verwendet. Die Applikation erfolgt meist unter intraoperativer sonographischer Kontrolle. Häufig werden auch alkoholhaltige Substanzen wie zum Beispiel das STS (Sodium-Tetradecyl-Sulfat) oder Polidocanol unter sonographischer und radiologischer Kontrolle angewandt.
Manchmal wird dies kombiniert mit dem Einlegen eines Pigtail-Katheters, der bei starker postinterventioneller Sekretion das Gewebe entlasten kann und einen Zugang für eine wiederholte Sklerosierung ohne erneute Punktion darstellt. Dieses Verfahren ist sehr vorteilhaft, wenn man retropharyngeale Zysten behandeln will und den Atemweg sichern möchte. Bleomycin eignet sich besonders für kleinzystische Areale, die meist unter Sonographie infiltriert werden. Kutane oder mukosale Bläschen können gut mit Sklerosierung behandelt werden, neigen jedoch zu Rezidiven.
Ein wahrscheinlich vielversprechendes Verfahren ist die Bleomycin-Elektrosklerotherapie (BEST) oder Elektroporation, bei der an die Malformation ein elektrisches Feld angelegt wird, das die Permeabilität der Zellmembranen kurzzeitig erhöht und ermöglicht, das höhere Dosen von Bleomycin in die Zellen gelangen.
Lasertherapie wird eingesetzt zur Ablation von Bläschen zum Beispiel enoral und auf der Haut. Hier wird meist ein CO2-Laser verwendet, der jedoch die Haut insgesamt abträgt und Narben verursachen kann. Auch hier sind Rezidive häufig. Zur interstitiellen Therapie mit Punktion des Gewebes und Einführung einer Laserfaser eignet sich der Neodymium:YAG-Laser. Hier wird das Gewebe meist unter sonographischer Kontrolle thermisch geschädigt.
Konservative Therapiemaßnahmen umfassen die manuelle Lymphdrainage, Kompressionstherapie und gegebenenfalls in Einzelfällen die medikamentöse Anwendung von mTOR-Inhibitoren wie Sirolimus.