Symptome — Lymphatische Malformation

Eine äußerlich sichtbare Schwellung ist das führende Symptom der zystischen lymphatischen Malformation (im Folgenden „LM“). Wird ein Kind mit starker ein- oder beidseitiger Schwellung am Hals und im Gesicht und mit vergrößerter, vorstehender Zunge geboren (Makroglossie), so liegt die Diagnose einer LM nahe. Typisch für alle LM ist dabei das phasenhaft zu- und abnehmende Volumen der Läsion (z. B. getriggert durch Infekte, Trauma, Operationen).

Gravierender ist eine postnatale Atemnot verursacht durch eine lymphatische Malformation im Kopf- und Halsbereich, die die Atemwege durch Kompression bedrängt und/oder durch froschlaichartige Tumormassen intra- oder paralaryngeal verlegt.

Bläschenbildungen auf der Haut sind anfänglich nur optisch lästig. Sie können aber einbluten, aufplatzen, leichte Blutungen (Lymphflüssigkeit gemischt mit Blut durch lymphovenöse Anastomosen) verursachen oder im ungünstigsten Fall zur ständigen Lymphorrhoe (permanentes Austreten von Lymphflüssigkeit aus der Haut) führen. Hier ist die natürliche Hautbarriere gestört und bakterielle Infektionen wie zum Beispiel ein Erysipel können entstehen. Ebenso können mukosale Bläschen zu leichten Blutungen führen. Bakterielle Superinfektionen sind selten.

An der Haut kann eine Infiltration durch eine LM zu einer umschriebenen, eher dunkelbräunlichen Verfärbung führen, oft auf der Basis einer lokalen Erhabenheit aufgrund der Raumforderungswirkung durch eine darunter liegende LM.
Intrathorakale LM ohne weitere äußerlich sichtbare Anteile können erst durch kardio-respiratorische Schwächen bei körperlicher Belastung auffallen, wenn die Lungenkapazität deutlich reduziert ist.

Retroperitoneale LM führen zu Schwellungen des Abdomens und gelegentlich zu diffusen Schmerzen, wahrscheinlich durch mechanischen Zug am Mesenterium. Durch Verdrängung kann die Blasenkapazität reduziert sein, ebenso die Darmpassage behindert werden. Ein Ileus kommt fast nie vor.

Anders ist es bei intraabdominellen LM mit Sitz meist im Dünndarmmesenterium. Hier kann es durch Kompression zu einem kompletten Ileus kommen.

Schmerzen treten bei lymphatischen Malformationen selten auf, insbesondere bei einem begleitenden oder solitären Lymphödem besteht jedoch häufig ein im Laufe des Tages zunehmendes Druck- und Spannungsgefühl gerade an den unteren Extremitäten. Meist sind Schmerzen Folge von bakteriellen oder viralen Infektionen oder einer Einblutung in eine Zyste. Dann kann die bekannte Schwellung am Hals noch weiter zunehmen, die Haut erythematös entzünden und jede Bewegung oder Berührung schmerzhaft werden. Retroperitoneale LM können durch mechanischen Zug oder intraabdominelle LM durch Ileus Schmerzen verursachen.