Rekonstruktive Chirurgie Kopf/Hals

Autor/en

Lebensqualität
Axiales, hier freies Transplantat. Fasziokutaner, mikrovaskulärer Unterarmlappen: Gefäßstiel noch nicht durchtrennt

Platysma-Lappen: ”random pattern flap“. Die Gefäßversorgung geschieht über die Muskeläste der A. facialis. Im linken Bild ist der Lappen und seine Gefäßversorgung an der Halshaut aufgezeichnet. Im Bild rechts ist der Lappen mit seinem versorgenden Muskel isoliert und steht für die Defektdeckung bereit

Der ”Fazialisfächer“. Die Äste des Gesichtsnerven werden in der Peripherie immer dünner und liegen dann in mimischen Muskulatur

Venöse Malformation. Ausgangsbefund vor OP und nach mehrfacher Sklerosierung und Sirolimustherapie

Gleicher Patient, axiale T2-gewichtete, fettgesättigte MRT der venösen Malformation. Durch die Sklerosierungen sind größere Anteile der VM verschlossen ( hypointens )

Venöse Malformation. Enoraler Befund vor der ersten Operation. Gut nachvollziehbar ist die Durchdringung der gesamten Wange mit pathologischem Weichteilgewebe und dysplastischen Venen

Bild nach der zweiten Operation mit Reduktion der Oberlippe, der Wange und Anhebung des Mundwinkels

Befund vor der Mundwinkelplastik

AV-Malformation, präoperativ, nach mehreren Embolisation und Sirolimustherapie

Ausdehnung der AV-Malformation in der rechten Orbita vor OP (MR-Agiographie)

Nach Resektion der Malformation entsprechend einer Exenteratio orbitae inklusive der Lider und Anteilen der Nasenhaut

Nach Rekonstruktion mit Latissimus dorsi Lappen

Nach Rekonstruktion vor Epithesenversorgung

Nach Epithesenversorgung (Klebeepithese).

Rezidiv einer AV-Malformation nach vorausgegangener Operation. Skinexpander -Implantation. Das zu resezierende Gewebe und die Schnittführung für einen lokalen Verschiebelappen sind eingezeichnet

Nach Resektion der Malformation und Mobilisieren des Lappens

Nach Resektion der A-V Malformation und Defektverschluss

Ausheilungsergebnis

Ausgangsbefund AV-Malformation linkes Ohr

Angiographie präoperativ

Pathologisch dilatierte Gefäße mit kaliberstarkem Feeder im Operationssitus

Nach Resektion und Wundverschluss

Zungenresektion bei lymphatischer Malformation: das zu entfernende Volumen ist schwarz markiert

MRT bei mikrozystischer lymphatischer Malformation. Koronares und axiales MRT (T2-Wichtung)

Mikrozystische lymphatische Malformation. Z.n. Operation

Allgemeine Aspekte

Die Prinzipien der Tumorchirurgie sind nicht ohne weiteres auf Malformationen zu übertragen, die Kommunikation mit dem Patienten muss auf die sehr spezielle Situation angepasst werden und es müssen besondere Voraussetzungen hinsichtlich der Ressourcen geschaffen werden. Die erfolgreiche Chirurgie von vaskulären Malformationen setzt also ein Umdenken und Anpassen der in der onkologischen Chirurgie erlernten Verfahren beim Operateur voraus.

Spätestens im Rahmen der Operationsaufklärung wird man mit dem Patienten einen Informationsprozess durchschreiten, der mühsam und manchmal auch schmerzhaft ist. Der Patient muss erfahren, dass seine Erkrankung dem Wesen nach häufig nicht ganz heilbar ist und das anzustrebende Ziel in den meisten Fällen bescheidener definiert wird, als er sich das womöglich vorgestellt hat. Zudem ist ein stufenweises Vorgehen in mehreren Sitzungen mit jeweils klar definierten Zielen in mehreren Eingriffen zu besprechen, wenn dies notwendig ist. Nur wenn es gelingt, beim Betroffenen auch diesbezüglich eine realistische Erwartungshaltung aufzubauen, kann die ja meist sehr langfristig angelegte Beziehung zwischen Arzt und Patient auf Vertrauen aufgebaut werden, das stabil genug ist, auch Enttäuschungen zu überstehen.

Ziele

Anders als in der Tumorchirurgie, wo die Resektion der Läsion in onkologisch sicheren Grenzen das Ziel ist, dem sich kosmetische und ggf. auch funktionelle Gesichtspunkte unterordnen müssen, wird man in der operativen Therapie der Malformationen andere primäre Ziele definieren.

Der Erhalt oder das Wiederherstellen der bestmöglichen Lebensqualität für einen möglichst langen Zeitraum steht bei Malformationen an erster Stelle. Ein solches Ziel ist deutlich unschärfer definiert als in der Tumorchirurgie und sollte daher stets mit dem Patienten gemeinsam ergründet und erarbeitet werden. Gerade im Kopf-Halsbereich spielt der kosmetische Aspekt eine große Rolle und muss zwingend berücksichtigt werden. Noch wichtiger ist es, funktionelle Aspekte klug gegen Radikalität abzuwägen. Manchmal ist es klug, einem jungen Patienten eine inkomplette Resektion der Läsion anzubieten, wissend, dass Folgeeingriffe vielleicht unter ungünstigeren Bedingungen durchgeführt werden müssen. Der Vorteil, den man mit dieser Strategie erkauft, kann ein äußeres Erscheinungsbild sein, das die Sozialisation des Patienten besser ermöglicht, als wenn eine radikale Operation durchgeführt würde.

Ein weiterer Unterschied zur Tumorchirurgie findet sich in der zeitlichen Abfolge der Behandlungsschritte. Wo in der Onkologie der erste Eingriff meist über den Erfolg der Therapie entscheidet, ist die Chirurgie in Teilschritten bei Malformationen nicht nur statthaft, sondern in einer Vielzahl der Fälle für ein gutes Ergebnis geboten. Das setzt beim Patienten viel Verständnis für die Erkrankung aber auch große Geduld voraus.

Voraussetzungen

Die Voraussetzungen für eine erfolgversprechende Chirurgie der vaskulären Malformationen umfassen ganz unterschiedliche Aspekte und Ressourcen der Medizin. So sind Kenntnisse der Hämostaseologie ebenso unverzichtbar wie profunde Erfahrungen in der Plastischen - und Wiederherstellungschirurgie.

Jenseits der Expertise des Chirurgen ist ein intensiver interdisziplinärer Austausch mit einer Vielzahl von Fachdisziplinen unverzichtbar. An vorderer Stelle steht eine hochspezialisierte interventionelle Radiologie, die neben der Diagnostik eine immer wichtiger werdende Rolle in der Therapie spielt. Die moderne pharmakologische Therapie mit ihren immunologischen Implikationen soll in Absprache mit entsprechend erfahrenen Kollegen der Pädiatrie, Hämatologie und Onkologie erfolgen. Selbstverständlich ist die enge Kooperation mit den Anästhesisten und Intensivmedizinern, die nicht nur die postoperative Betreuung eventuell kritisch Kranker übernehmen, sondern auch intraoperativ auf einen hohen Blutverlust vorbereitet sein müssen. Neben dem Cellsaver müssen Möglichkeiten der Blutungskontrolle vorgehalten werden, die bei sonst üblichen Operationen selten Anwendung finden. Gerade bei arteriovenösen aber auch venösen Malformationen muss das OP-Team wissen, dass die gängigen Methoden wie Ligatur und Elektrokoagulation versagen können. Kompression und die Applikation hämostyptischer Substanzen treten dann in den Vordergrund. Dem Autor hat sich eine Kaskade von Maßnahmen bewährt, die auch den ökonomischen Faktor berücksichtigen. So findet primär zur lokalen Kontrolle einer Blutung Carboxymethylzellulose (wie z.B. Tabotamp?), auch in Form von Mikrofibrillen (Tabotamp Fibrillar?) Verwendung, bei unzureichender Wirkung Gelatinegels mit Thrombin wie Surgiflow? oder Floseal?.

Methode

Bei venösen Malformationen mit Gefahr der Verbrauchskoagulopathie in großen Kavernen muss bereits im Vorfeld der Operation mit einer Antikoagulation begonnen werden. Bei großen Läsionen ist die präoperative, auch mehrfach durchgeführte vorbereitende interventionelle Therapie meist außerordentlich hilfreich, um die Übersicht über den Operationssitus zu verbessern und die Blutungsmenge zu reduzieren. Mehrfache Interventionen sind regelhaft angezeigt. Umso mehr wird man bei arteriovenösen Malformationen die Embolisation benötigen, um überhaupt einen operablen Situs zu erhalten. Die suffiziente Embolisation hilft darüber hinaus, die Grenzen der Malformation gegenüber dem normalen Gewebe zu identifizieren. Für die Operation ist genau zu prüfen, welche bildgebende Diagnostik vorzuhalten ist und, ob Blutprodukte in ausreichender Menge verfügbar sind.

Auch wenn in Deutschland Zulassungen für antiangiogenetische Pharmaka zur Therapie von Malformationen ausstehen, hat sich deren Anwendung zunehmend etabliert. Noch gibt es keine durchgängigen Therapieempfehlungen aber einen breiten Konsens über die vielversprechende Zukunft der Pharmakotherapie. Dies trifft auch für die Behandlung lymphatischer Malformationen zu, deren Chirurgie als ein wichtiger, keineswegs aber als zentraler Pfeiler der Therapie zu sehen ist.

Der Zugang zu den Läsionen im Gesicht orientiert sich an den Regeln der Plastischen Chirurgie. Neben Hautfalten sind die Relaxed Skin Tension Lines (RSTL) Vorgaben für den Zugang. Wenn geplant ist, die Läsion mit ihren epidermalen Anteilen ganz zu entfernen, wählt man eine Schnittführung außerhalb der Läsion. Auf diese Weise werden beim Wundverschluss gesunde Hautränder vereinigt, die eine ungestörte Wundheilung versprechen.

Flache Läsionen können auch sequentiell entfernt werden. Beginnend im Zentrum der Pathologie wird eine Ellipse oder andere Fläche reseziert, die sich primär verschließen lässt. In den nächsten Schritten wiederholt man den Vorgang, bis die erkrankte Stelle vollständig reseziert ist. Dem hohen zeitlichen Aufwand und der Notwendigkeit wiederholter Narkosen steht der Vorteil gegenüber, letztendlich einen Wundverschluss mit ortsständigem Gewebe zu erzielen. Auch ist die Kontrolle hinsichtlich eines Rezidivs erleichtert.

In nahezu allen Fällen werden die Wundflächen konsequent mit saugenden Drainagen (Robinson) versorgt. Auch wenn die Fördermenge postoperativ rasch sinkt, wird typischerweise für einen Zeitraum von vier Tagen drainiert. Auch die stationäre Beobachtung darf länger als bei vergleichbaren Weichteileingriffen ohne Malformation ausfallen. Wir bevorzugen eine feuchte Wundheilung und wenden hierzu Folien für die Wundbedeckung aus. Nachdem die Folie und ggf. ein Druckverband entfernt wird, pflegt der Patient die Wundränder mit befeuchtenden Salben wie zum Beispiel Vaseline. Sonnenblocker werden für mindestens sechs Monate empfohlen, um Verfärbungen der Haut vorzubeugen.

Lokale Lappenplastiken tragen das Problem der vaskulären Versorgung am Lappenrand in sich, damit das Risiko trophischer Störungen, das im Kontext schwieriger Wundheilungsverhältnisse schwer wiegt. Es ist daher Lappentechniken mit axialer Gefäßversorgung der Vorzug zu geben.

Besonderheiten des Nervus facialis

Für die Funktion und die Ästhetik des Gesichtes ist der Erhalt des N. facialis ein vorrangiges Ziel. Der Nerv wird intraoperativ elektrophysiologisch gemonitort. Seine weit peripheren Anteile zu dissezieren ist im Umfeld einer Malformation technisch extrem anspruchsvoll und fallweise frustran.

Die Durchdringung der mimischen Muskulatur mit pathologischem Gefäßgewebe führt nicht selten dazu, dass das Erfolgsorgan des Nervens umfänglich reseziert wird und die Fazialisfunktion ohnehin verschwindet. Hierüber muss im Vorfeld aufgeklärt werden. Ebenso über die in diesen Fällen sekundäre Fazialisrehabilitation durch statische oder dynamische Verfahren. Hier steht die Aufhängung des Mundwinkels mit Temporalisfaszie oder Goretex-Patch oder der (orthodrome) Musculus-temporalistransfer zur Verfügung. Sehr aufwändige Verfahren wie letztgenannes oder gar der mikrovaskuläre Musculus gracilis Transfer müssen unter dem Eindruck einer eventuell erforderlichen Revision der Malformation kritisch diskutiert werden.

Umgang mit Blutungen

Intraoperative Blutungen sind insbesondere bei high-flow-Malformationen eine Situation, auf die sich der Operateur einstellt und die nicht als Komplikation, sondern als Normalsituation anzusehen sind. Die klassischen Verfahren der Blutstillung wie Elektrokoagulation, Umstechung und Ligatur sind häufig allein nicht ausreichend und werden durch Kompression und Verkleben der Wundflächen ergänzt. Schwieriger ist die Situation, wenn es postoperativ zu einem Hämatom kommt. Hier gilt es zu entscheiden, wann und ob revidiert werden soll. Selbstverständlich können selbst kleine Hämatome zu Infektionen führen und das Operationsergebnis gefährden. Andererseits bedeutet die erneute Öffnung der Wunde ein weiteres Trauma am Wundrand, das zu einer schlechteren Narbe führen wird.

Am Beispiel einiger spezieller Situationen werden allgemeine chirurgische Verfahren demonstriert.

Beispiele aus der Praxis

Ausgedehnte Venöse Malformation im Gesicht

In diesem Fall einer ausgedehnten venösen Malformation im Gesicht kommt es nicht nur zur kosmetischen Entstellung, sondern auch zu massiven funktionellen Defiziten. Diese betreffen vor allem die Nahrungsaufnahme. Die bildgebende Diagnostik bestätigt den klinischen Untersuchungsbefund, dass die Läsion die mimische Muskulatur der linken Gesichtshälfte fast komplett durchsetzt hat und die Muskelfunktion im Ausbreitungsgebiet des N. facialis ausgefallen ist. Zur Verminderung der Ausdehnung und des Blutungsrisikos wurden präoperativ multiple Sklerosierungstherapien durchgeführt.

Nach der medikamentösen Therapie mit Sirolimus und der interventionellen, radiologischen Therapie ist eine operative Verbesserung der Situation angezeigt.

Geplant wurden unterschiedliche, sequentielle Zugangswege. Der präaurikuläre Anteil der Malformation wird über einen Parotiszugang mit Fazialismonitoring adressiert. Die mimische Muskulatur ist tiefgreifend involviert

Im nächsten Schritt wurde der periorale Anteil über einen äußeren Zugang in der Nasolabialfalte und einen enoralen Zugang im Vestibulum oris reseziert.

Ausgespart werden die Lidregion und die Nase. Das Lid weist eine ausreichende Funktion auf und würde nach einer Operation mit guter Wahrscheinlichkeit diesbezügliche Defizite aufweisen. Ähnliches gilt für die äußere Nase. Ihre Kontur ist zu einem Großteil vom Volumen der Malformation geprägt. Die Flügel- und Lateralknorpel sind hauchzart oder zerstört. Es besteht eine wesentliche Deviation, die nur mit Rippenknorpelaugmentation zu korrigieren wäre. Die Weichteildefizite müssten mit einem Stirnlappen gedeckt werden. All diese Maßnahmen sind zum jetzigen Zeitpunkt verzichtbar und hätten wohl eine ernste Verschlechterung der Lebensqualität zur Folge.

Korrekturen am Mundwinkel mit statischer Aufhängung schließen den aktuellen Behandlungsplan ab.

Ausgedehnte arterio-venöse Malformation der Orbita und der umliegenden Gesichtshaut.

Im Beispiel ist eine arteriovenöse Malformation beschrieben, die bis zur operativen Versorgung mehrfach interventionell mit EFOH und pharmakologisch mit Sirolimus behandelt wurde. Erst die Komplikationen wie Hb-wirksame Blutungen aus der Augenhöhle und wiederholte putride Infekte wie auch die desaströse soziale Komponente haben bei der Patientin den Entschluss zur Operation reifen lassen.

Die Orbita war von der Malformation bis in die Spitze infiltriert, die Lider waren funktionslos. Die Resektion und Rekonstruktion unter Erhalt des Auges erwies sich als unmöglich. Daher wurde präoperativ der orbitale Anteil komplett embolisiert .

Geplant wurde daher die Entfernung des Orbitainhaltes und Defektdeckung mit mikrovaskulär gestieltem Latissimus dorsi Lappen.

Der mittellinienüberschreitende Anteil der Malformation wurde einem Zweiteingriff überlassen, um die Kontur der äußeren Nase erhalten zu können. Im Anschluss wurde der Lappen soweit ausgedünnt, dass ein epithesenfähiges Lager entstand.

Postoperativ besserte sich nicht nur der Allgemeinzustand der Patientin, da es zu keinen Blutungen und keinen Infektionen mehr kam. Auch die psychische Verfassung wies eine tiefgreifende Verbesserung auf.

AV-Malformation an der Stirn

An diesem Beispiel ist nachvollziehbar, dass nach bereits erfolgter Operation vor 15 Jahren die Revision mit gleich gutem Erfolg möglich ist. Die wieder aufgetretene arteriovenöse Malformation, die in der Zeit vor der hier demonstrieren Operation an Dynamik zugelegt hatte, wurde mit einer lokalen Lappenplastik gedeckt. Um das zu erwartende Gewebedefizit spannungsfrei decken zu können, wurde ein Skinexpander jenseits der Malformation eingesetzt und sukzessive befüllt. Das krankhafte Gewebe wurde entfernt und mit einem lokalen Verschiebelappen unter Beachtung der Augenbrauenposition gedeckt

Postoperativ erlebt die Patientin ein gutes kosmetisches und funktionelles Ergebnis

AV-Malformation des Ohres

Das abstehende und pulsierende Ohr war für den Patienten ein unerträglicher Zustand, die Größenzunahme hat erst in der Adoleszenz eingesetzt. In der Angiographie sieht man das kaliberstarke Gefäß, das sich auch im OP-Situs eindrucksvoll erkennen lässt. Das Gefäßgeflecht wurde in toto reseziert, die Wunde primär verschlossen. Über den anterioren Zugang wurde in gleicher Sitzung eine Größenreduktion der Helix durchgeführt.

Lymphatische Malformationen können einerseits zu massiven funktionellen Einbußen führen, wenn wie im dargestellten Beispiel die Zunge betroffen ist. Die Volumenzunahme hindert den Patienten, den Mund ganz schließen, eine fortgesetzte Sialorrhoe ist die Folge. Neben der Artikulation ist die Mastikation gestört. Wenn die medikamentöse Therapie zum Beispiel mit Sirolimus systemisch oder Sklerosierungstherapie, z.B. mit Bleomycin, lokal nicht zum gewünschten Erfolg führt, kann die Keilresektion die Situation für einen langen Zeitraum verbessern. Die Schnittführung berücksichtigt den Wiederverschluss. Die Geweberesektionen nach lateral an der Spitze des Resektates im Zungenkörper ermöglichen die Approximation der Gewebezipfel ohne Wulstbildung. Nachteilig an dieser Methode ist ein Sensibilitätsverlust im Narbenbereich. Allerdings ist die Motorik ebenso wie die Sensibilität der Zunge meist ohnehin gravierend reduziert.

Auf den ersten Blick weniger dramatisch, aber wegen der kosmetischen Beeinträchtigung und des veränderten Knochenwachstums der Kiefer dennoch eine OP- Indikation stellt diese mikrozystische lymphatische Malformation dar.

Nach frustraner medikamentöser Therapie wird die weitestgehende Resektion angestrebt.

Periorale Läsionen bei kapillären Malformationen werden meist aus kosmetischen Gründen angegangen, da sie in zunehmendem Alter mit einer Weichteilgewebshyperplasie einhergehen können. Auch hier gilt, lieber schrittweise vorzugehen, als unkalkulierbare Narben zu induzieren oder die Funktion des M. orbicularis oris zu zerstören. Auch wenn es gelingt, die Form der Perioralregion zu verbessern, wird die farbliche Angleichung operativ nicht gelingen. Eine Vermilionplastik ist keine Option, da die vestibuläre Schleimhaut die gleiche Färbung aufweist wie die Lippen. Die Lasertherapie ist hier Mittel der Wahl.

Periorbitale Gefäßmalformationen

Malformationen der Periorbitalregion stellen wohl die schwierigste chirurgische Herausforderung dar. Die zarten Strukturen vor allem des Unterlides verzeihen kaum eine Narbenkontraktur, jede aggressive Geweberesektion bedarf der diffizilen, umsichtigen Rekonstruktion. Wir operieren Malformationen der Lider nur in vertrauensvoller Zusammenarbeit mit dem plastisch-operativ tätigen Ophthalmologen. Da venöse, noch viel mehr arteriovenöse Malformationen die trennenden Elemente der Lider wie den Tarsus und die Retraktoren des Unterlides nicht respektieren, ist ein kombinierter Zugang vorteilhaft. Wir beginnen mit dem transkonjunktivalen Zugang und operieren von außen gegen. Dabei gilt es, eine Malposition des Punctum lacrimale zu vermeiden, um keine Epiphora zu verursachen. Wenn Tarsus reseziert werden muss oder durch die Pathologie zerstört ist, kann die Rekonstruktion in selber Sitzung mit Septum- oder Ohrknorpel erfolgen. Wenn immer möglich, werden Defekte der Epidermis vermieden. Wenn freie Hauttransplantate erforderlich sind, sollten sie aus einer Region möglichst ähnlicher Farbe und Textur entnommen werden. Die retroaurikuläre Haut bietet sich an. Die Nahlappenplastiken der Lidchirurgie finden bei Defekten der Lidkante Anwendung. Hierzu wird auf die umfangreiche ophthalmoplastische Literatur verwiesen.