Chirurgie von Hand und Fuß bei Kindern

  • Kapitel: Invasive Therapie

    Artikel: 12 von 14

    Update: 2020/01/09

  • Autor/en: Hülsemann, Wiebke

Die folgenden Ausführungen beziehen sich auf die Erfahrungen bei Kindern und Jugendlichen in der Kinderhand- und Fußchirurgie. Die initiale Therapie aller vaskulärer Malformationen ist zunächst konservativ. Alle Therapieindikationen sollten interdisziplinär abgestimmt werden.

Prinzipien der operativen Therapie

Indikation für eine Operation bei vaskulären Malformationen sind Schmerzen, Blutungen, rezidivierende Infektionen und eine funktionelle Beeinträchtigung durch Größe und Gewicht der Malformation. Bei älteren Kindern ist die Verbesserung der Kontur und damit des Aussehens durch Gewebsreduktion am Finger und Handrücken ein weiterer Grund.

Das Management von vaskulären Malformationen ist für Chirurgen entmutigend und frustrierend, weil sie operativ meistens nicht komplett entfernt und nachwachsen können. Oft ist das postoperative Ergebnis nicht sicher abschätzbar. Bei ausgedehnten Tumoren beschränkt sich das Ziel der Chirurgie darauf, einen Beitrag zur Massenreduktion und damit Symptomlinderung zu leisten. Durch die besondere Anatomie der Hand mit ihren eng neben einander liegenden wichtigen funktionellen Strukturen wie Nerven, Gefäßen und Sehnen ist es bei ausgedehnten Befunden schwierig bis unmöglich, die Malformationen ohne bleibenden Schaden zu entfernen.

Das Beachten der folgenden Prinzipien hilft, ein bestmögliches Ergebnis bei der operativen Therapie zu erzielen:

  • Präoperative Planung: die dreidimensionale Ausdehnung und die Lage der Malformation muss mit dem klinischen Befund und der bildgebenden Darstellung abgeglichen werden. Wenn alle Schichten der Malformation durchdrungen sind, müssen bereits präoperativ Lappenplastiken zur Rekonstruktion geplant werden. Nach dem Motto „Keep it simple“ soll, wenn möglich, lokalen Lappenplastiken der Vorzug vor freien Fernlappen gegeben werden.
  • Aufklärung: Alle möglichen Komplikationen müssen mit den Eltern besprochen werden inklusive Blutverlust, Bluterguss, möglicher Hautdefekte, Infektionen, Neurombildungen, Sehnenverklebungen, Gelenksteifen. Im Fall sehr ausgedehnter schwerer fast-flow Malformationen sollte eine Amputation angesprochen werden, gerade wenn das Endglied betroffen ist.
  • Operation unter optischer Vergrößerung: Eine Operation unter Lupenbrillenvergrößerung ist obligatorisch, um alle wichtigen Nerven, Sehnen und Muskeln sehen und schonen zu können. Für das Wiederherstellen von Gefäßen bei einer Revaskularisierung benötigt man ein Operationsmikroskop.
  • Operation in Blutleere: nur unter Blutleere kann zügig präpariert und dabei Nerven und Gefäße geschont werden. Zusätzlich wird der Blutverlust minimiert. Vor dem Wundverschluss soll das Tourniquet geöffnet und Blutungen sorgfältig gestillt werden.
  • Inzisionen: Das Fingerendglied soll seitlich längsverlaufend inzidiert werden, der Finger palmar zickzackförmig nach Bruner und dorsal durch geschwungene Längsinzision, am Unterarm längs verlaufend.
  • Ist ein mehrschrittiges Vorgehen erforderlich, wird bei jedem Schritt die Malformation in einem umschriebenen Bereich möglichst vollständig reseziert. Kombinierte Eingriffe dorsal und palmar oder radial und ulnar auf beiden Fingerseiten gleichzeitig sollen wegen zu befürchtender Durchblutungsstörungen vermieden werden.
  • Angestrebt wird die vollständige Entfernung, um eine Reoperation im vernarbten Gebiet zu vermeiden. Eine erneute Resektion im voroperierten Gebiet ist sehr risikoreich.
  • Die Ultraschalldissektion erlaubt ein radikaleres und schonenderes Operieren besonders bei venösen Malformationen.
  • Wenn Nerven mit betroffen sind, soll eine intraneurale Dissektion wegen der Gefahr der Neurombildung vermieden werden.
  • Bei distaler Ischämie von Fingern ist eine Revaskularisierung mit Veneninterponaten immer Teil der geplanten Rekonstruktion.
  • Der Erhalt von grenzwertig durchbluteten Fingerarealen durch Lappenplastiken ist sinnlos.
  • Gelenksteifen treten am häufigsten bei großen venösen Malformationen auf Grund intraartikulärer Ausdehnung und Knochenbeteiligung am häufigsten bei großen venösen Malformationen auf.

Venöse Malformationen

Chirurgisch sind venöse Malformationen (VM) und gemischte Malformationen am einfachsten zu behandeln. Venöse Malformationen (VM) dehnen sich in der Regel stärker aus als es der klinische Eindruck vermuten lässt.

Operationsindikation:

  • Umschriebene Ausdehnung
  • Schmerzen
  • Verschlechterung der Funktion
  • Wunsch nach kosmetischer Verbesserung

Umschriebene venöse Malformationen

Umschriebene venöse Malformationen sind chirurgisch gut zu behandeln. Ziel ist die vollständige Entfernung unter Erhalt funktionaler Strukturen. Mit der Resektion kann eine große allgemeine Patientenzufriedenheit, Zufriedenheit mit dem Aussehen und Schmerzreduktion erzielt werden.

Folgeschäden in Form von vorzeitigem Fugenschluss und Fehlstellung können durch die VM oder ihre Behandlung entstehen.

Venöse Malformationen an funktionell wichtiger Stelle

Schwierig zu behandeln sind umschriebene venöse Malformationen an funktionell wichtiger Stelle. Die VM bei dieser zweijährigen Patientin erstreckt sich zwar nur auf einen Teil des Daumens, aber die für das Greifen wichtige sensible Daumenbeere ist betroffen. In diesem Fall hat sich die Ultraschalldissektion als sehr hilfreich erwiesen. Das Rezidiv innerhalb von 15 Monaten konnte allerdings nicht verhindert werden. Geplant ist eine zweite Ultraschalldissektion über einen Fischmaulschnitt mit Distalisieren der überschüssigen Haut und Resektion der distalen Beerenanteile. Eine denkbare Alternative wäre die Resektion der gesamten Daumenbeere. Für die Rekonstruktion müsste das gesamte palmare Endglied durch eine sensible mikrovaskuläre partielle Großzehentransplantation ersetzt werden. Selbst nach dieser aufwändigen Therapie ist ein erneutes Rezidiv möglich.

Ausgedehnte venöse Malformationen an Finger, Hand und Unterarm

Ist die vollständige Resektion nicht möglich, steht mit der Sklerosierung eine gute Behandlungsoption zur Verfügung. Die operative Therapie ist nur bei Problemen indiziert, die nicht mit Kompression und Sklerosierung zu beherrschen sind. Auch Kombinationen mit präoperativer Sklerosierung zur Verkleinerung des Befundes sind möglich. Lokale Exzisionen sind bei schmerzenden Venektasien und bei Nervenkompression hilfreich. Große venöse Ektasien werden am Finger schlechter toleriert als am übrigen Arm. Tiefe VM am Unterarm, in der Ellenbeuge oder am Oberarm liegen i.d.R. neben den neurovaskulären Strukturen und erstrecken sich entlang der Faszien. Sie durchsetzen häufig die Muskulatur. Eine Beeinträchtigung des Wachstums ist meistens bei kombinierten Malformationen mit venöser Komponente zu beobachten. Ulzerationen sind selten. Häufig wird bei ausgedehnten VM eine Sklerotherapie zur Behandlung oder Vorbereitung einer geplanten Resektion 4 bis 6 Wochen präoperativ empfohlen. Für die Indikationsstellung und Planung ist eine enge Zusammenarbeit der beteiligten Fachdisziplinen erforderlich. Bei intraartikulärer Ausdehnung ist eine Schädigung der Gelenkflächen zu befürchten. In diesem Fall bleibt nur die chirurgische Therapie.

Bei sehr ausgedehnten diffusen venösen Malformationen besteht keine Indikation für eine chirurgische Therapie, wenn die Patienten schmerzfrei sind. Dies ist eine Domäne der konservativen Therapie oder interventionellen Therapie.

Hilfreich ist die Resektion mit einem Ultraschalldissektor, weil damit ein wesentlich radikaleres und schonenderes Operieren bei weniger Verwachsungen möglich ist. Die Ultraschalldissektion hat sich in den letzten Jahrzehnten in der Leberchirurgie bewährt. Hochfrequente Ultraschallwellen werden in einem Transducer generiert und Zellen durch Kavitation fragmentiert. Weiche Gewebe wie Tumore, Parenchym und Fett sind einfach zu fragmentieren. Die flüssigkeitsärmeren Strukturen wie Gefäßwände, Nerven, Sehnen und Bänder sind widerstandsfähig gegen die Fragmentation. Sie werden von den Ultraschallwellen geschont. Auch die Rezidivrate scheint geringer zu sein: Guero berichtet von einem Nachwachsen ohne Ultraschalldissektion nach 1,5 Jahren in 15 Fällen und mit Ultraschalldissektion nach 5 Jahren bei 33 Patienten nach Ultraschalldissektion.

Lymphatische Malformationen mit venösen Anteilen

Lymphatische Malformationen (LM) treten als gemischte umschriebene Raumforderungen und/oder als umschriebenes, oft ausgedehntes Lymphödem auf. Die häufigste Kombination bei vaskulären Malformation ist die mit lymphatischen und venösen Anteilen (LVM). Eine präoperative MRT-Diagnostik ist auch bei kleineren umschriebenen Tumoren mit lymphatischen Anteilen an Finger oder Hand oft hilfreich. Sie sollen möglichst vollständig entfernt werden. Ist die Haut infiltriert, muss sie mit reseziert werden. Bei erhaltenem Peritendineum kann der Defekt durch Hauttransplantation gedeckt werden. Liegen Gefäße oder Sehnen frei, ist eine lokale Lappenplastik indiziert (Crossfingerlappen oder heterodigital gefäßgestielter Insellappen vom benachbarten Finger). Bei der Resektion soll nicht mehr als die halbe Zirkumferenz eines Fingers oder der Hand in einer Sitzung operiert werden.

Über den gesamten Arm ausgedehnte lymphatische Malformationen verdrängen in der Regel Nerven und Muskeln. Häufig sind im Verlauf Infektionen mit ß-hämolysierenden Streptokokken ohne sichtbare Eintrittspforte. Die Therapie des Erysipels ist konservativ. Operationen wie bei ausgedehnten venösen Malformationen sind nur indiziert, wenn Lage, Größe, Gewicht und Mazerationen sehr stören. Beeinträchtigt werden die Patienten seltener durch Schmerz, eher durch Infektionen und Nässen mit Durchfeuchten der Kleidung und der daraus resultierenden Geruchsbelästigung.

Drainageversuche durch mikrochirurgische Anastomosen zwischen lymphatischen Gefäßen und Venen waren bisher nicht erfolgreich. Bei massiver Ausdehnung und funktionsloser Extremität ist die Amputation zu erwägen.

Arteriovenöse Malformationen

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind gekennzeichnet durch kontinuierliches Shunting im Nidus, Größenzunahme des Nidus, venöse Dilatation und Pulsationen. Chirurgie oder Trauma können eine unkontrollierte Größenzunahme induzieren. Daher gilt Vorsicht vor operativen Eingriffen: eine Verschlechterung ist durch den Eingriff möglich.

Arteriovenöse Malformationen unterscheiden sich an der Hand von venösen Malformationen bezüglich Klinik, Beschwerden, Ausdehnung und Anzahl von Fisteln. Das klinische Bild spielt eine entscheidende Rolle in der Entscheidung für oder gegen eine operative Therapie.
Patienten mit geringen Symptomen, mit AVM von umschriebener Größe, Schweregefühl, mit guter Funktion und geringem Schmerz sollten eher konservativ behandelt werden.

Patienten mit mittelstarken Symptomen, mit mittlerer Größe und deutlicher Funktionseinschränkung und stärkeren Schmerzen sowie Ulcera an den Fingerkuppen bei diffuser Ausdehnung mit vielen Fisteln können konservativ oder mit Embolisation behandelt werden.

Patienten mit ausgeprägten Symptomen, massiger Raumforderung, schweren Ischämien, Stealphänomen mit Gangrän, rezidivierenden massiven Blutungen, Nervenkompression oder Kompartmentsyndrom und / oder kardialer Dekompensation haben ein hohes Operationsrisiko. Starke Schmerzen und eine kardiale Beeinträchtigung gelten aber als absolute Indikationen für eine interventionelle oder kombinierte offen-operative Therapie.

Fuß

Gemischte Gefäßmalformationen treten als Kapillär-Lymphatisch-Venöse Malformation (CLVM) häufig im Rahmen von umschriebenen Gewebshyperplasien auf. Bekannt ist das Klippel-Trénaunay-Syndrom mit kapillären und venösen (+/- lymphatischen) Malformationen und skelettalem Riesenwuchs und das CLOVES-Syndrom (Congenital Lipomatous Overgrowth, Vascular malformations, Epidermal nevi, Scelettal anomalies). Der größte Teil dieser Riesenwuchsformen betreffen die untere Extremität. Das Ziel der Behandlung ist, den Betroffenen das Leben durch schmerzfreie Füße und möglichst einfache Schuhversorgung mit Konfektionsschuhen von gleicher Größe zu erleichtern. Die Indikationsstellung und Durchführung der operativen Revision erfordert viel Erfahrung, gerade mit Langzeitverläufen.

Chirurgisch können die Füße durch Strahlresektion verschmälert werden. Prominente Anteile werden reseziert, wenn sie Druckstellen verursachen. Aus der Fehlbildungschirurgie wissen wir, dass das Gehen bei Vorschulkindern durch die Resektion eines der mittleren Strahlen nicht beeinträchtigt wird. Das tiefe Mittelfußband wird nach Resektion des kompletten Strahls durch PDS-Nähte der Stärke 3-0 oder 4-0 rekonstruiert.

Das Längenwachstum des Fußes kann durch offene oder perkutane Epiphyseodesen begrenzt werden. Der Zeitpunkt richtet sich nach der Länge des Fußes des gleichgeschlechtlichen Elternteiles. In Röntgenaufnahmen mit Messlatte wird die Länge der einzelnen Glieder beim Elternteil und dem Patienten gemessen und verglichen. Nach dem 10. bis 12. Lebensjahr ist eine Epiphyseodese bei wenig verbleibendem Restwachstum nicht mehr sinnvoll.