Kapilläre Malformationen

  • Kapitel: Kapilläre Malformationen

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    Update: 2020/01/28

  • Autor/en: Ott, Hagen

Kapilläre Malformationen (KM) sind seit Geburt bestehende Gefäßanomalien, die in erster Linie auf einer Erweiterung von Kapillaren in der oberflächlichen Lederhaut beruhen. Sie treten als scharf abgegrenzte, fleckige oder flächenartige, meist im Niveau der Haut gelegene, hell- bis dunkelrote und manchmal bläuliche Flecken der Haut in variabler Form und Größe in Erscheinung.

Synonym werden die kapillären Malformationen der Haut und Schleimhaut gemäß der derzeitigen ISSVA-Klassifikation generell auch als Feuermal, Naevus flammeus oder Portwein-Naevus (englisch „Port-Wine Stain“) bezeichnet, wobei eine an Portwein erinnernde Farbe wenn überhaupt erst im Verlauf, meist im Erwachsenenalter, auftritt. Das Feuermal wird abgegrenzt vom Naevus simplex Syn.: Storchenbiss, Engelskuss), der Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC) sowie von teleangiektatischen kapillären Malformationen. Von einigen Experten werden andere Klassifikationen vorgeschlagen, die in größerem Umfang klinische Merkmale und auch genetische Ursachen berücksichtigen (Happle 2015, Rozas-Munoz 2016).

Auch wenn es in dieser Hinsicht derzeit noch keinen Konsens gibt, dürfte unter den praktizierenden Ärzten dahingehend Übereinstimmung herrschen, dass keinesfalls alle kapillären Malformationen der Haut als „Feuermal“ (im Sinne des Wortes) in Erscheinung treten, sondern das „Feuermal“ eine von mehreren Spielarten kapillärer Malformationen ist. Prinzipiell ist zwischen einzeln und kombiniert mit anderen Gefäßmalformationen vorkommenden kapillären Malformationen zu unterscheiden. Außerdem werden isoliert vorkommende und syndromale Formen abgegrenzt, die zum Teil mit Gewebeanomalien (meist Hyperplasien) einhergehen.

Einteilung kapillärer Malformationen in Anlehnung an die ISSVA-Klassifikation

Kutane und/oder mukosale KM (Synonym: Feuermal, Portweinfleck)
 KM mit Überwuchs von Knochen- und/oder Weichteilgewebe (Synonym: KM-Hemihyperplasie Syndrom)
 KM mit ZNS- und/oder okulären Anomalien (Syn.: Sturge-Weber-Syndrom)
 KM assoziiert mit arteriovenöser Malformation (CM- AVM)
 KM assoziiert mit Mikrozephalie (MICCAP)
 KM assoziiert mit Megalenzephalie und Polymicrogyrie (MCAP)
Teleangiektasien
 Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT)
 Andere
Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC)
Naevus simplex (Syn.: Storchenbiss, Engelskuss)
Andere