Kapitel: Kapilläre Malformationen
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Update: 2020/01/28
Autor/en: Ott, Hagen
Kapilläre Malformationen (KM) können im Sinne eines Syndroms mit einer Vielzahl weiterer Anomalien vergesellschaftet sein. Diese Verbindungen kapillärer Malformationen mit anderen Auffälligkeiten werden in der aktuellen ISSVA-Klassifikation in der Rubrik "Vaskuläre Malformationen mit anderen Anomalien" zusammengefasst (siehe Tabelle).
| Syndrome | Anomalien |
|---|---|
| Klippel-Trénaunay-Syndrom | KM + venöse Malformation +/- lymphatische Malformation + Extremitäten-Überwuchs |
| Parkes-Weber-Syndrom | KM + multiple arteriovenöse Fisteln / AVM + Extremitäten-Überwuchs |
| Sturge-Weber-Syndrom | Faziale und leptomeningeale KM + Anomalien der Augen +/- Knochen- und/oder Weichteilüberwuchs |
| Makrozephalie-KM-Syndrom (MCAP) | KM + Makrozephalie + Polymikrogyrie |
| Mikrozephalie-KM-Syndrom (MICCAP) | KM + Mikrozephalie + Epilepsie |
| CLOVES-Syndrom | KM + lymphatische Malformation + venöse Malformation +/- arteriovenöse Malformation + asymmetrischer (lipomatöser, ossärer) Überwuchs |
| Proteus-Syndrom | KM + venöse Malformation und/oder lymphatische Malformation + asymmetrischer Überwuchs |
| PTEN Hamartoma Tumor Syndrom (Cowden/Banayan-Riley-Ruvalcaba-Syndrom) | KM + venöse Malformation +/- arteriovenöse Malformation + Fettgewebshyperplasie + Hamartome |
Häufig zeigen sich neben der kapillären Malformation auch Dysplasien anderer Gefäße, vor allem venöse und lymphatische Malformationen, die dann als kombinierte Malformationen bezeichnet werden und nicht mit anderen Anomalien assoziiert sein müssen. Patienten mit einer größeren kapillären Malformation sollten also immer auch auf das Vorliegen von zusätzlichen Gefäßanomalien untersucht werden.
