Sonderformen — Kapilläre Malformation

Gemäß ISSVA-Klassifikation zählt der Naevus simplex zu den kapillären Malformationen (KM). Er wird auch als Naevus flammeus neonatorum, „Storchenbiss“ oder „Engelskuss“ bezeichnet und stellt die mit Abstand häufigste kapilläre Malformation dar. So ist er bei ca. 20–40 % der Neugeborenen in der Nackenregion („Storchenbiss“) sowie an den Augenlidern und der Region zwischen den Augenbrauen, der Glabella, zu finden („Engelskuss“). Im Gegensatz zu den klassischen kapillären Malformationen („Feuermalen“) ist der Naevus simplex in der Regel hell- bzw. lachsrot und unschärfer gegenüber der umgebenden Haut abgegrenzt. Erfahrungsgemäß bilden sich diese Hautveränderungen innerhalb der ersten zwei Lebensjahre zurück, auch wenn sie gerade in der Nackenregion persistieren können. Normalerweise führt der Naevus simplex nicht zu einer Beeinträchtigung, da er nicht mit anderen Anomalien assoziiert ist. Bleibt seine spontane Rückbildung in der Mittelgesichtsregion jedoch unvollständig, kann bei psychosozialer Belastung eine Lasertherapie erwogen werden. Es ist jedoch zu beachten, dass zahlreiche Syndrome gehäuft mit medianen „nävoiden kapillären Malformationen“, die einem Naevus simplex klinisch gleichen können, assoziiert sind (z. B. Wiedemann-Beckwith-Syndrom, Roberts-Syndrom).

Eine zweite, seltenere KM-Sonderform bildet die Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC). Bereits in den ersten Tagen nach Geburt weisen betroffene Neugeborene netzförmige (retikuläre), „großmaschige“ tiefrote bis lilafarbene Verfärbungen der Haut ohne irreguläre Venen auf, die sich auch nach Erwärmung der betroffenen Hautareale nicht zurückbilden. Stellenweise können diese Hautveränderungen mit einer Hautatrophie und Ulzeration einhergehen, die sich unter Narbenbildung spontan zurückbildet. Die CMTC tritt vorwiegend einseitig und an den Beinen, seltener an den Armen und nur in Ausnahmefällen in der Gesichtsregion auf. In bis zu einem Viertel der Fälle können betroffene Extremitäten eine leichte bis mäßige Hypoplasie, seltener Hyperplasie aufweisen (van Lohuizen Syndrom), zusätzlich kann die CMTC mit anderen KM der Haut assoziiert sein. Häufig ist eine spezifische Therapie nicht erforderlich, da sich die Hautveränderungen in den ersten zwei Lebensjahren deutlich zurückbilden. Bei Ulzerationen kann jedoch eine Wundversorgung notwendig werden. Bleibende Gefäßflecken können bei psychosozialer Belastung mit dem gepulsten Farbstofflaser behandelt werden.