Autor/en: Kertai, Michael Amir
Autor/en: Kertai, Michael Amir
3-jähriges Mädchen mit CLOVES-Syndrom, das insbesondere die rechte untere Extremität betrifft. Hier liegt eine Beinlängendifferenz von etwa plus 5 cm rechts infolge der massiven Gewebehyperplasie vor. Typische „ballonierte“ Hyperplasie des Fußes mit Fettgewebshyperplasie am Fußrücken.
Das Mädchen hatte seine Gehfähigkeit auch wegen der Schmerzen im Bereich des rechten Fußes infolge wiederholter Thrombophlebitiden verloren. Zudem Lymphorrhoe aus Lymphvesikeln der Haut. Auf dem Foto vor der Operation sieht man die Lymphvesikel an der Haut aus denen die Lymphe austritt. Zudem Syndaktylie der Zehen 1 bis 4, die kleine Zehe ist eher hypoplastisch.
Nach interdisziplinärer Diskussion des Falles, haben wir der Familie die Amputation des Vorfußes im Chopard-Gelenk empfohlen, da dies die einzige Option war, um sowohl die Schmerzursache zu behandeln, als auch die Gehfunktion wieder zu erlangen.
Foto des gesamten Fußes im Operationssaal vor der Operation. Auch der linke Fuß ist, wenn auch nicht so stark, vom Syndrom in Form einer ballonierten Hyperplasie betroffen. Gut sichtbar auch die kapilläre Malformation nicht nur am Fuß sondern auch am Bein, sichtbar als flächige Hautrötung.
Fuß im Operationssaal von vorne. Hier lassen sich die Größenverhältnisse sowie das Ausmaß der Fußhyperplasie besser im Seitenvergleich abschätzen.
Foto ein halbes Jahr nach der OP. Die Wunde ist abgeheilt. Das Mädchen kann jetzt Stehen und Gehen. Funktionell damit gutes Ergebnis.
Da im frühen Wachstumsalter bei CLOVES-Syndrom reine umschriebene Weichteilgewebsentfernungen mit großer Wahrscheinlichkeit zu einer noch stärkeren Aktivierung des Gewebswachstums führen, blieb in diesem Fall nur die Vorfußamputation.
Durch Amputation im Chopard-Gelenk verbleiben die wesentlichen gewichtstragenden Anteile des Fußes (Ferse und oberes Sprunggelenk) erhalten, die zum Stehen und Gehen notwendig sind.
Ein wesentliches Risiko dieser Therapie war der hohe Lymphdruck, der zu einer chronischen Wundheilungsstörung führen könnte.
Die Patientin hatte postoperativ erwartungsgemäß eine mehrwöchig anhaltende Lymphsekretion im Bereich der Wundränder, die durch Kompressionsbehandlung inzwischen kaum mehr auftritt.
Das Mädchen belastet den Fuß voll und kann, im Gegensatz zur Situation vor der OP, beschwerdefrei stehen und gehen.
Publiziert: 2018
Alle Abbildungen © Kertai