Bildgebung — Venöse Malformation

Die zur Verfügung stehenden bildgebenden Verfahren wie Duplex-Sonographie, Computertomographie, Magnetresonanztomographie, Digitale Substraktionsangiographie und Phlebographie ermöglichen eine akkurate und zügige Diagnostik einer venösen Malformation (VM).

Da jeder Patient eine ganz individuelle Ausprägung der venösen Malformation aufweist, ist eine differenzierte und somit zeitintensive Betrachtung des Bildmaterials notwendig. Betrachtet werden Ausdehnung, Tiefeninfiltration, Aussehen, KM-Aufnahme, Strukturveränderungen an Leit- und Stammvenen, an Subkutis, Muskel und Knochen. Die Ausdehnung in Länge (welche Körperabschnitte, wieviel cm?), im Umfang (zirkulär, nur lateral?) und geschätztes Gesamtvolumen (klein, mittel, groß) werden notiert . Eine präzisere Erfassung der Ausdehnung einer großen venösen Malformation ist im klinischen Alltag meist vollumfänglich nicht möglich, da diese aus unzähligen, irregulären Gebilden besteht. Darüber hinaus muss berücksichtigt werden, dass der Füllungszustand in Abhängigkeit von Körperlage, Aktivitätsgrad, hormoneller Situation und Raumtemperatur variabel ist.

Dennoch soll versucht werden, die Ausdehnung so genau wie möglich zu beschreiben. Dazu gehört auch die Betrachtung der Tiefeninfiltration: subkutan, subfaszial, intrartikulär, mit Verlagerung des Peritoneums, der Pleura oder der Mundschleimhaut. Häufig sind gerade die VM-Anteile in den tieferen Schichten und nicht die leicht erreichbaren, subkutanen Malformationen für das Beschwerdebild verantwortlich.

Die Beschreibung des Aussehens (z. B. ovalär, großlumig, verzweigt, mehrfach gelappt) ist einerseits für die Eingriffsplanung, andererseits für das Wiedererkennen der venösen Malformation während der Intervention von Bedeutung. Wenn z. B. das Kniegelenk schmerzhaft ist und sich die venöse Malformation gemäß MRT auch intraartikulär erstreckt, so sollen diese Anteile und nicht die benachbarten Malformationen in der Subcutis sklerosiert werden.

Besondere Wichtigkeit hat die Darstellung von großlumigen Kommunikationsvenen aus der venösen Malformation in das tiefe Leitvenensystem, da dies nicht nur das Thrombembolierisiko determiniert, sondern auch die Effektivität einer Sklerosierungsbehandlung.

Da es um Darstellung von Blutgefäßen geht, ist die Applikation von Kontrastmitteln immer notwendig. Aufgrund des langsamen Blutflusses in einer venösen Malformation soll die Spätphase, auch venöse Phase genannt, erfasst werden. Die venöse Malformation wird in der Regel erst nach dem regulär entwickelten venösen System abgebildet.

Vor Durchführung der Bildgebung ist es zweckmäßig, Rücksprache mit dem Radiologen zu halten und den jeweiligen Fall aus klinischer Sicht zu erörtern. Je präziser die klinische Fragestellung ist, umso zielführender wird die apparative Diagnostik. Es geht weniger um schöne „ästhetisch“ wertvolle Bilder der venösen Malformation, sondern vielmehr um eine detaillierte Abbildung unreifer und regulärer Gefäße und deren Lage zueinander.

Wichtig ist die Bildgebung zum Nachweis bzw. zum Ausschluss von Aplasien und Dysplasien des begleitenden Venensystems. Das Fehlen der tiefen Venen oder deren Fehlbildung erfordert Vorsicht bei invasiven Therapieverfahren. Die Morphologie und Funktion der Vv. Saphena magna et parva wird gleichermaßen erfasst. Nur bei klinisch relevanter Insuffizienz sollten sie entfernt werden. Leider werden diese Gefäße häufig behandelt, wenn die eigentlich vorliegende venöse Malformation nicht erkannt wird. Hierdurch verschlimmert sich die Stauungssymptomatik an der unteren Extremität.

An den Armen sind die Leit- und Stammvenen (= epi- und subfasziale Venen) klinisch weniger bedeutsam. Dennoch sollten diese im Rahmen von Interventionen geschont werden.

Mittels der Schnittbilddiagnostik ist es außerdem möglich, das Gewebe zu identifizieren, welches die Umfangsdifferenz ausmacht (Fettgewebe? Lymphödem?). Eine im Seitenvergleich dickere und grobknotige Subcutis spricht für das gleichzeitige Vorliegen einer lymphatischen Malformation. Eine schmalere Muskelschicht hingegen deutet auf einen assoziierten, partiellen Minderwuchs und die Notwendigkeit intensiver Krankengymnastik hin. Selten zeigt sich eine venöse Malformation auch intraossär und noch seltener hat dies eine klinische Bedeutung. Aufgrund der erheblichen Befundvarianz gehört aber jede Knochenbeteiligung der venösen Malformation auch beschrieben.

Unterschiedliche bildgebende Verfahren stehen zur Verfügung und sind bei entsprechender Indikation zur Behandlung notwendig.

Die Sonographie ermöglicht eine gute Darstellung von VM in den Weichteilen. Tiefenausdehnung (Subkutis, Muskulatur), Volumenverteilung und evtl. das Vorhandensein thrombosierter Anteile können im B-Mode erfasst werden. Gleichzeitig ermöglicht die Farbkodierung die Unterscheidung von LM, in denen gar kein Blutfluss nachgewiesen werden kann. Häufig ist ein langsamer Blutfluss in einer VM erst durch Manipulation (Kompression der benachbarten Weichteile mit der Hand) nachweisbar. Dabei soll die Gain-Funktion bis kurz vor dem Aliasing-Effekt erhöht werden, um auch sehr langsame Blutflüsse zu erfassen. Form und Funktion der Leit- und Stammvenen an der betroffenen Extremität werden mit untersucht und dokumentiert. Veränderungen am tiefen Venensystem werden aber nicht immer erkannt, sodass eine weiterführende Diagnostik (in aller Regel MRT) in diesen Fällen veranlasst werden sollte.

Nachteile der Sonographie sind die Untersucher-Abhängigkeit, die unzureichende Bilddokumentation sowie die Erfassung begrenzter Ausschnitte. Sie stellt ein gutes Verfahren zur Diagnose und zur Therapieplanung kleinerer VM (Durchmesser < 5 cm) sowie in der Verlaufskontrolle dar.

Hochgradige Ortsauflösung, guter Weichteilkontrast, dreidimensionale Bildwiedergabe und Entwicklung spezifischer Untersuchungsprotokolle für die Gewebeperfusion und Gefäßdarstellung machen die MRT zum Goldstandard in der Bildgebung der venösen Malformation. Eine Indikation dazu liegt vor, wenn die angeborene Gefässfehlbildung ausgedehnt und/oder schmerzhaft ist, also immer dann, wenn eine invasive Behandlung angestrebt wird. Ein klinisch wenig relevanter Befund erfordert hingegen nicht diese apparative Diagnostik. Insbesondere sollten Kinder keine überflüssige Untersuchung in Narkose erhalten, wenn keine invasive Therapie in Betracht gezogen wird. Neben der rechtfertigenden Indikation gehört entsprechendes Know-how bei der Auswahl der Bildsequenzen zum Gelingen der Untersuchung. Im kollegialen Gespräch zwischen Kliniker und Radiologen sollen die relevante Fragestellungen präzisiert werden, womit das passende Protokoll gewählt wird. Die Untersuchung wird ohne und mit Kontrastmittel als Magnetresonanzangiographie (MRA) durchgeführt, sodass die venöse Malformation von einer lymphatischen Malformation unterschieden werden kann, da diese kein Kontrastmittel speichert. Wie oben beschrieben, werden zudem Ausdehnung im Gewebe und Morphologie des Venensystems erfasst. Eine venöse Malformation ist in der T2-Wichtung stark hyperintens (weiß), gerade auch nach Fettunterdrückung. In der nativen T1-Wichtung stellt sie sich hypointens, ähnlich wie Muskulatur dar. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sie ein langsames, aber praktisch vollständiges Enhancement der Läsion.

Dieses Schnittbildverfahren liefert dreidimensionale Bilder mit vergleichbarer Ortsauflösung wie das MRT mit dem Nachteil der Strahlenbelastung und des geringeren Weichteilkontrastes. Entsprechend kommt es meist nur dann zur Anwendung, wenn Kontraindikationen zum MRT bestehen (Platzangst, nicht MRT-fähige Metallimplantate). Die venöse Malformation ist dabei isodens zur Muskulatur und reichert vollständig Kontrastmittel an.

Die modernen Schnittbildverfahren (MRT, CT) und insbesondere die MR-Angiographie haben die DSA in der Diagnostik venöser Malformationen verdrängt. Sehr selten ist ihre Anwendung bei Mischformen venöser Malformationen mit ausgeprägten arteriovenösen Fisteln indiziert, wenn entschieden werden muss, ob die arterielle oder venöse Komponente der Fehlbildung Hauptursache der Beschwerden ist. Ansonsten ist sie bei dem Verdacht auf eine venöse Malformation nicht indiziert. Die DSA spielt hingegen bei der Beurteilung einer arteriovenösen Malformation eine relevante Rolle.

Die aszendierende Phlebographie dient zur Klärung von Aplasien und Dysplasien des tiefen Venensystems, wenn Duplex-Sonographie und MRT keine sichere Beurteilung ermöglichen. Die Indikation ist somit auf sehr spezielle Fragestellungen begrenzt. Die wesentliche Bedeutung der phlebographischen Darstellung durch Direktpunktion liegt in der Durchführung einer Sklerosierung der venösen Malformation.