Bildgebung — HHT · Morbus Osler

  • Kapitel: HHT · Morbus Osler

    Artikel: 6 von 13

    Update: 2020/01/20

  • Autor/en: Kühnel, Thomas

Die Bildgebung bei HHT zielt im Wesentlichen auf die Darstellung von (AV-)Shunts in Lunge, Leber und ZNS. Eine eher unbedeutende Rolle spielt die Angiographie des nasalen Endstromgebietes, da es kaum therapeutische Konsequenzen gibt, sieht man von Sonderfällen ab.

Pulmonale Herde sind einer Reihe von diagnostischen Verfahren zugänglich. So ist die transthorakale Sonographie mit agitiertem Kontrastmittel zu einem leitliniengerechten Verfahren geworden, das noch vor radiologischen Verfahren Anwendung findet. Zur exakten Bestimmung vor allem des ableitenden Gefäßdiameters einer pulmonalen AVM ist die Computertomographie oder Katheterangiographie angezeigt.

Shunts der Leber (arteriovenös, arterioportal, portosystemisch) werden routinemäßig mit Ultraschall, ggf. auch mit Dopplersonographie untersucht. CT, MRT und Katheterangiographie ergänzen die Diagnostik, wenn der Verdacht auf klinisch relevante Shunts bestätigt und die Diagnose präzisiert werden muss.

Die zerebrale Kernspintomographie zum Ausschluss von endokraniellen arteriovenösen Malformationen (AVM) wird nach Leitlinie empfohlen. Muss die Diagnostik um eine Angiographie erweitert werden, ist der Patienten darüber aufzuklären, dass weder die katheterangiographische Diagnostik noch die interventionelle Therapie risikofreie Maßnahmen (6,5% Erlebenswahrscheinlichkeit) sind und andererseits die Wahrscheinlichkeit einer zerebralen Blutung klein ist (0,5 % pro Jahr).

Spinale AVM sind sehr selten. Subarachnoidalblutungen führen zu Kopfschmerzen und neurologischen Defiziten (Paresen, Paraplegie oder Apoplex). Sie werden mit den entsprechenden MRT-Modalitäten der Wirbelsäule festgestellt.

Wenn es zu erkennbaren Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt kommt oder der Blutverlust sich nicht aus dem Ausmaß der Epistaxis erklären lässt, wird die Endoskopie empfohlen. Wenn sich Läsionen im Magen und Duodenum finden, ist von weiteren Herden in den tieferen Darmabschnitten auszugehen. Die meisten Shunts finden sich in den proximalen Abschnitten des Gastrointestinaltraktes. Sie werden mit Singleballonentereskopie identifiziert, weiter distal mit einer Koloskopie diagnostiziert und therapiert (Argon-Plasma-Koagulation). Für die Lücke im mittleren Ileum findet die Video-Kapselendoskopie Verwendung.
Radiologische Verfahren stehen nicht im Vordergrund.