Typische Begleiterscheinungen — HHT · Morbus Osler

  • Kapitel: HHT · Morbus Osler

    Artikel: 9 von 13

    Update: 2020/01/20

  • Autor/en: Kühnel, Thomas

Die wichtigste Begleiterscheinung ist die chronische Anämie. Die oft täglich, auch mehrfach auftretenden Blutungen haben eine Wirkung auf den Eisenstoffwechsel und den Hämoglobinwert des Patienten. Häufig sind sie an erstaunlich niedrige Hämoglobinkonzentrationen adaptiert. Dennoch sind Leistungsschwäche und Mattigkeit als Folge der Blutarmut ständige Begleiter ernsthaft betroffener Patienten. Die Basistherapie besteht in der vorzugsweisen intravenösen Eisensubstitution (AWMF-S1-Leitlinie 025-021: Eisenmangelanämie 2016). In kritischen Fällen ist die Bluttransfusion erforderlich. Gesamtmengen von weit über 100 Einzeltransfusionen sind keine Seltenheit.

Als Folge wiederholter Koagulationen an der Nasenschleimhaut kommt es nicht selten zu Defekten des Septum nasi. An den Perforationsrändern nimmt die Turbulenz des nasalen Atemstromes zu, das mechanische Trauma führt zu Blutungen und vergrößert den Defekt. Der selbstverstärkende Effekt ist langfristig ein Grund für die immer schwieriger zu beherrschenden Blutungsepisoden.

Eine weitere Besonderheit ist die augenfällige Empfindlichkeit gegenüber Antikoagulantien. Deren weite Verbreitung stellt den Patienten und Arzt vor die jeweils individuell zu lösende Aufgabe, die eventuell erhöhte Blutungsneigung gegenüber den Risiken einer unzureichend behandelten kardiovaskulären Erkrankung abzuwägen. Die Antikoagulanzientherapie stellt keine absolute Kontraindikation bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie dar, sondern muss im interdisziplinären Dialog geklärt werden.

Bei einer Prävalenz von bis zu 4% sind die obstruktiven Atmungsstörungen in Form des Schlafapnoesyndroms (OSAS) eine zusätzliche Belastung, wenn sie den Morbus-Osler-Patienten betreffen. Die Standardtherapie ist für das OSAS die nächtliche Überdruckbeatmung (nasale PAP-Therapie). Auch wenn die Atemluft angewärmt und befeuchtet wird, stellt der erhöhte „Flow“ in der Nase mit den auftretenden Turbulenzen ein adäquates Trauma für die Ausbildung von Oslerprotuberanzen dar. Außer intensiver Pflege ist kaum etwas zu machen, nur wird man bei entsprechender anatomischer Situation die Operationsindikation großzügiger stellen.