Besonderheiten des Krankheitsbildes — HHT · Morbus Osler

  • Kapitel: HHT · Morbus Osler

    Artikel: 3 von 13

    Update: 2020/01/20

  • Autor/en: Kühnel, Thomas

Die HHT gehört zu den arteriovenösen Malformationen (AVM) und doch hat die Erkrankung Eigenschaften, die sich nicht nahtlos in die der anderen AV-Malformationen einfügen. So weisen die kleinen, „jungen“ Herde der nasalen Mukosa noch keinen hohen Blutdurchfluss auf. Sie haben klinisch nicht die Eigenschaften eines AV-Shunts. Diese entwickeln sich erst in einem späteren Stadium ihrer individuellen Geschichte. Die Transformation von einem „Osler-Pit“, einer kleinen Gefäßektasie hin zum Shunt mit hohem Blutfluss findet in unterschiedlicher Geschwindigkeit an vielen Stellen der Nase statt. Die Dynamik ist von Fakoren abhängig, die schwer zu fassen und bislang unzureichend beschrieben sind. Bekannt ist der Einfluss hormoneller Veränderungen im Körper. Der Schub, den die Krankheit in der Pubertät und während der Schwangerschaft erfährt, ist augenfällig.

Neben der genetischen Komponente, die den Gefäßveränderungen zugrunde liegt, führt die mechanische Belastung durch die Nasenatmung direkt und indirekt zur Verletzung der Mukosa und damit zur Entstehung der Krankheitsherde.

Getriggert wird die Entwicklung der nasalen Herde und vor allem die Blutungsneigung durch den mechanischen Stress der turbulenten Luftströmung. Die Beobachtung, dass mechanisches Trauma aber auch der Stress durch UV-Licht zur Ausbildung von Läsionen führen kann, wirft bedeutsame Fragen hinsichtlich der heutigen Therapiemaßnahmen mit Laser und Koagulation auf. Da 85% der Patienten angeben, mit zunehmendem Alter mehr unter der Krankheit zu leiden, ist es schwierig, diese Fragen zu klären. Der natürliche Progress der Erkrankung ist mit den Methoden der evidenzbasierten Medizin von Einflüssen der Therapie sicherlich schwer zu differenzieren.
Der Einfluss des hämodynamischen Traumas in der Nase, der zur Ausbildung der blutenden Herde erforderlich ist, gibt dem eigentümlichen Therapieprinzip des Nasenverschlusses die Grundlage.