Klinisches Erscheinungsbild der Gerinnungsstörungen

Bei Patienten mit Kaposiformem Hämangioendotheliom (KHE), Tufted Angioma (TA) und Kasabach-Merritt-Phänomen oder einer ausgedehnten venösen Malformation mit lokalisierter intravasaler Gerinnung (LIC) kann es durch Gerinnungsaktivierung über die Gefäßanomalie zu einem massiven Verbrauch von Gerinnungsfaktoren (und in geringerem Maße auch Thrombozyten) kommen und damit zu klinisch manifesten Blutungen. Dieser hohe Verbrauch kann die Nachbildung von entsprechenden Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten weit übersteigen, daraus resultiert eine Disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC). Dies äußert sich insbesondere in subkutanen lokalen Hämatomen und Blutungen bereits ohne adäquates Trauma. Verstärkt wird dies bei schwerer Thrombozytopenie durch Bildung von petechialen Blutungen an Haut (Petechien) und/oder Schleimhäuten (insbesondere rezidivierende, schwere, kaum stillbare gastrointestinale Blutungen).