Gerinnungsstörungen

Gefäßanomalien können zwei besondere Arten von schweren Blutgerinnungsstörungen hervorrufen. Diese spezifischen Gerinnungsstörungen wurden häufig in der älteren Literatur mit falscher Nomenklatur belegt (z. B. in Zusammenhang mit „Hämangiomen“) und falsch zitiert.

Diese beiden Arten der Gerinnungsstörung treten praktisch fast nur bei den hier dargestellten Krankheitsbildern des kasposiformen Hämanagioendothelioms/Tufted Angioma (KHE/TA) als Kasabach-Merritt-Phänomen (KMP) und bei großvolumigen venösen Malformationen (VM) als lokalisierte intravasale Gerinnung (Localized Intravascular Coagulation „LIC“) auf. Letztere kann bei bestimmten Auslösern wie Operationen auch in eine disseminierte intravasale Gerinnung (Disseminated Intravascular Coagulation „DIC“) umschlagen. Damit können beide Gerinnungsphänomene bei fehlender oder inadäquater Therapie lebensgefährliche Ausmaße annehmen.

Die inadäquate Therapie hat hier viele Gesichter. Bei Fortschreiten der Gerinnungsphänomene mit klinischem Auftreten von Blutungen durch ausgeprägten Gerinnungsfaktorenverbrauch bei DIC wird häufig die notwendige medikamentöse Heparintherapie aus Sorge um eine mögliche Verstärkung der Blutungen zu spät oder überhaupt nicht angewendet. Durch zu frühzeitige oder zu häufige Anwendung von Thrombozytenkonzentraten bei tiefer Thrombozytopenie bei KMP kann es zu einer massiven, entzündungsartigen Triggerung von Thrombozytenaggregaten kommen mit massiver Schwellung und Entzündungsreaktion des Tumors und folgender Verschlimmerung der Gerinnungssituation, hier kann eine transarterielle Embolisation lebensrettend sein.

Die frühzeitige Erkennung, Differentialdiagnose und Prophylaxe sowie die spezifische Therapie dieser mit definierten Gefäßanomalien zusammenhängenden Gerinnungskomplikationen werden im Folgenden genauer beschreiben. Eine enge Zusammenarbeit mit Hämostaseologen, Labormedizinern und Anästhesisten an einem Interdisziplinären Zentrum ist hier sehr hilfreich.