Sonderformen — Arteriovenöse Malformation

  • Kapitel: Arteriovenöse Malformationen

    Artikel: 11 von 13

    Update: 2020/03/28

  • Autor/en: Uller, Wibke

Arteriovenöse Fistel

Eine arteriovenöse Fistel (AVF) ist eine unphysiologische, direkte einfache Verbindung zwischen einer Arterie und Vene. Das normalerweise Arterien und Venen verbindende Kapillarbett wird in diesem Fall umgangen, so dass eine Kurzschlussverbindung (Shunt) entsteht. Eine arteriovenöse Fistel kann angeboren oder durch Trauma erworben sein.

Eine angeborene arteriovenöse Fistel stellt die einfachste Form einer arteriovenösen Malformation (AVM) dar. Diese sind, wie alle vaskulären Malformationen, nicht erworben und sind durch mehrere Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen unter Umgehung des normalerweise zwischengeschalteten Kapillarbettes charakterisiert. Die Gefäße, die die Kurzschlussverbindungen zwischen arteriellem und venösem System bei einer arteriovenösen Malformation bilden, können unterschiedliche Anzahl, Diameter, Längen und Konfigurationen aufweisen, und werden in ihrer Gesamtheit auch als Nidus bezeichnet.

Aufgrund des schnellen Blutdurchflusses innerhalb einer arteriovenösen Fistel und einer arteriovenösen Malformation zählen diese zu den fast-flow Läsionen. Periphere, nicht im zentralen Nervensystem lokalisierte arteriovenöse Malformationen können in jedem Organsystem auftreten und sowohl oberflächliche, tiefe als auch kombinierte Ausbreitungsformen vorweisen. Diese Variabilität spiegelt sich auch im breiten klinischen Erscheinungsbild der arteriovenösen Malformation. Die häufigsten anatomischen Lokalisationen einer arteriovenösen Malformation sind der Hals/Kopf-Bereich (47.4 %) und die Extremitäten (28.5 %).

Kapilläre Malformation-arteriovenöse Malformation (CM-AVM)

Diese seltene autosomal dominante Erkrankung, die im Gegensatz zur weiter verbreiteten spontan auftretenden arteriovenösen Malformation familiär gehäuft auftritt, ist gekennzeichnet durch eine Mutation im RASA-1 Gen. Es treten hierbei bei mehreren Verwandten meist multiple, eher kleinfleckige kapilläre Malformationen der Haut auf, bei gleichzeitigem Vorliegen einer oder mehrerer arteriovenösen Malformationen. Das Spektrum reicht von unkomplizierten kapillären Veränderungen der Haut bis zu gleichzeitig vorliegenden ausgeprägten, multiplen arteriovenösen Malformationen.