Ausgedehnte Venöse Malformation an Unterarm und Hand

Autor/en

Kurzbeschreibung

8-jähriger Junge mit seit der Geburt vorhandener, nicht dyskolorierter Schwellung am rechten Handrücken. Diese tastet sich kissenartig weich und ist selten schmerzhaft. Schmerzen eher bei Berührung als bei Belastung (der Junge ist Rechtshändig).

Schwellung am rechten Handrücken

Erläuterungen

1Venöse Malformation

Kurzbeschreibung

Ähnliche weich tastbare, manchmal schmerzhafte Schwellung volarseitig am distalen rechten Unterarm.
Auch hier keine bläuliche Dyskoloration, wie man sie oft bei venösen Malformationen sieht.

Schwellung volarseitig am distalen rechten Unterarm

Erläuterungen

1Schwellung Unterarm
2Schwellung Handrücken

Kurzbeschreibung

Die koronare, T2-gewichtete, fettunterdrückte Sequenz einer MRT mit Darstellung des rechten Ober- und Unterarms zeigt eine doch deutlich größere Ausdehnung der Malformation als rein klinisch vermutet.
Die Ausdehnung ist vorwiegend subfaszial in der Tiefe der Muskulatur des Ober- und Unterarms. Die Signalgebung ist stark hyperintens, somit sicher eine slow-flow Malformation (venös oder lymphatisch).

Venöse Malformation Ober-/Unterarm

Erläuterungen

1Venöse Malformation Unterarm
2Venöse Malformation Oberarm

Kurzbeschreibung

Die venöse Malformation zeigt in der T2-gewichteten, fettunterdrückten MRT eine tiefe Ausdehnung im Bereich der tiefen Flexorensehnen der Hand und des Unterarmes.

MRT Hand

Erläuterungen

1VM Flexoren Unterarm
2VM Hohlhand

Kurzbeschreibung

Am distalen Unterarm rechts im Bereich der hauptsächlichen Ausdehnung der Schwellung zeigt sich das Ausmaß der venösen Malformation vorwiegend im Bereich der Flexoren. Stark hyperintenses MRT-Signal in der T2w-Fettsättigung. Die gesamte beugeseitige Muskulatur ist durchsetzt.

MRT T2 Venöse Malformation

Erläuterungen

1Venöse Malformation
2Radius
3Ulna

Kurzbeschreibung

Dynamische, kontrastmittelunterstützte MR-Angiographie der Hand, 30 s nach KM-Injektion intravenös.
Normale Handarterien, keine fast-flow Situation, keine erweiterten Arterien oder arteriovenösen Shunts.

MR-Angiographie Hand

Erläuterungen

1Arteria radialis
2Arteria ulnaris

Kurzbeschreibung

Dynamische, kontrastmittelunterstützte MR-Angiographie der Hand, 35 s nach KM-Injektion intravenös.
Bereits in dieser früharteriellen Phase erste Kontrastierung von Teilen der Malformation über kleine arteriovenöse Fisteln (AVF) vor allem an Daumen, Zeigefinger und Ringfinger.

arteriovenöse Fisteln Hand

Erläuterungen

1Kleine AVF Daumen
2Kleine AVF Zeigefinger
3Kleine AVF Ringfinger

Kurzbeschreibung

Dynamische, kontrastmittelunterstützte MR-Angiographie der Hand, 67 s nach KM-Injektion intravenös.
In dieser venösen Phase dann langsames geringes KM-Pooling innerhalb der venösen Malformation.

kontrastmittelunterstützte MR-Angiographie Hand

Erläuterungen

1KM Pooling Hohlhand
2KM Zeigefinger
3KM Ringfinger

Kurzbeschreibung

T1-gewichtete, fettgesättigte KM-unterstützte MRT-Sequenz des Unterarmes.
Man sieht klar das komplette Enhancement der Malformation in der Muskulatur. Damit handelt es sich um eine venöse Malformation.
Einige etwas vergrößerte, dysplastische Venen finden sich auch lateral am proximalen Unteram epifaszial im subkutanen Fettgewebe.

T1-gewichtete, fettgesättigte KM-unterstützte MRT-Sequenz Unterarm

Erläuterungen

1VM Muskulatur
2Dyplastische oberflächliche Venen

Kurzbeschreibung

Axiale T1-gewichtete, fettunterdrückte KM-unterstützte Sequenz mittlerer Unterarm
Die venöse Malformation reichert Kontrastmittel an innerhalb der durchsetzten Muskulatur.
Die Gefäßlumina der venösen Malformation sind jedoch relativ klein, es finden sich keine größeren tubulären Anteile.

Axiale T1-gewichtete, fettunterdrückte KM-unterstützte Sequenz mittlerer Unterarm

Erläuterungen

1Venöse Malformation
2Radius
3Ulna

Kurzbeschreibung

Entsprechend der relativ kleinen einzelnen Gefäßdurchmesser der venösen Malformation ist diese auch nur schwer direkt zu punktieren. Die Varikographie in Direktpunktionstechnik zeigt multiple, eher längliche, zum Teil netzartige dysplastische kleinlumige Venenkanäle.

Varikographie in Direktpunktionstechnik Arm

Erläuterungen

1Punktionsnadel
2Venöse Malformation
3Radius
4Ulna

Kurzbeschreibung

Nach Sicherung der Nadellage innerhalb der venösen Malformation und Ausschluss eines Abstroms über eine größere Kommunikationsvenen wird Polidocanolschaum (3% Äthoxysklerol 1 zu 4 in Luft aufgeschäumt) injiziert. Dieser Schaum ist nicht röntgendicht sondern verdrängt das vorher injizierte Kontrastmittel aus der Läsion.

Venöse Malformation Polidocanolschaum

Erläuterungen

1Punktionsnadel
2Sklerosierungsschaum

Kurzbeschreibung

Auch weiter proximal am Unterarm wird schrittweise die gesamte venöse Malformation in
der Tiefe der Flexorenmuskulatur ausgeschäumt.
Der Eingriff wird am Unterarm und am Handrücken noch insgesamt 2 mal wiederholt. Am Unterarm gutes klinisches Ergebnis ohne persistierende Schmerzen. Am Handrücken bleiben jedoch klinisch Schmerzen weiter bestehen, auch die Schwellung wird hier (im Gegensatz zum Unterarm) nicht kleiner. Daher wird hier eine lokale Teilresektion der venösen Malformation angeschlossen mit gutem klinischem Ergebnis.

Venöse Malformation Flexorenmuskulatur  Polidocanolschaum

Erläuterungen

1Punktionsnadel
2Sklerosierungsschaum
VM Zusammenfassung

Schwellung am rechten Handrücken
10740
Schwellung volarseitig am distalen rechten Unterarm
10743
Venöse Malformation Ober-/Unterarm
10746
MRT Hand
10749
MRT T2 Venöse Malformation
10753
MR-Angiographie Hand
10756
arteriovenöse Fisteln Hand
10760
kontrastmittelunterstützte MR-Angiographie Hand
10764
T1-gewichtete, fettgesättigte KM-unterstützte MRT-Sequenz Unterarm
10767
Axiale T1-gewichtete, fettunterdrückte KM-unterstützte Sequenz mittlerer Unterarm
10771
Varikographie in Direktpunktionstechnik Arm
10776
Venöse Malformation Polidocanolschaum
10779
Venöse Malformation Flexorenmuskulatur  Polidocanolschaum
10782
VM Zusammenfassung
10783