Fibro-Adipose Vascular Anomaly

Autor/en

Kurzbeschreibung

13-jährige Patientin mit chronischen Schmerzen und zunehmender, hart tastbarer Schwellung und Volumenvermehrung linke Wade seit über 4 Jahren (Ansicht von hinten). In den letzten 1,5 Jahren hat sich zusätzlich ein progredienter Spitzfuss links entwickelt. Die darüber liegende Haut ist nur minimal bläulich dyskoloriert. Das rechte Bein ist zudem länger als das linke. Die Kombination aus eher chronischem, nicht phasenhaftem Schmerz und progredientem Spitzfuss lässt an eine Sonderform der venösen Malformation, die Fibro-Adipose Vascular Anomaly (FAVA) denken. Diese besteht neben venöser Malformation und Fettgewebe auch aus Bindegewebe, das sich zunehmend kontrahiert.

Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_1A.psd

Erläuterungen

1Wadenschwellung
2Spitzfuss

Kurzbeschreibung

In der seitlichen Ansicht ist die lokale Volumenvermehrung nochmals besser zu sehen.

Erläuterungen

1Schwellung durch FAVA
2Rechte Wade

Kurzbeschreibung

Die koronare T1-gewichtete native MRT zeigt eine intramuskuläre, gefäßreiche Läsion (isointens zur Muskulatur) mit deutlich zwischengelagertem hyperintensem Fettgewebe, mehr als bei einer normalen venösen Malformation üblich.

Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_2.psd

Erläuterungen

1Venöse Malformation
2Muskulatur

Kurzbeschreibung

In der axialen T2-gewichteten MRT des linken Unterschenkels finden sich mehrere dilatierte, dysplastische Venen im Sinne einer venösen Malformation in der gesamten oberflächlichen Flexorenmuskulatur. Durch den niedrigen Durchfluss kommt es zur Stase des Blutes innerhalb der Malformation mit der Bildung von Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegeln. Praktisch der gesamte Muskel ist von Malformation und Fettgewebe durchsetzt. Großer Thrombus in einer dilatierten, dysplastischen Vene.

Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_3.psd

Erläuterungen

1Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel
2Thrombus
3Fettgewebe
4Tibia
5Fibula

Kurzbeschreibung

In der kontrastmittelunterstützen MR-Angiographie (MIP) zeigt sich ein komplettes Enhancement der venösen Malformationskomponente in der linken Wade mit Kontrastmittelpooling.

Erläuterungen

1Venöse Malformation

Kurzbeschreibung

Die Phlebographie nach Direktpunktion des venösen Malformationsanteils zeigt eine großlumige Drainagevene, die in der Kniekehle mit der V. poplitea kommuniziert. Diese muss zunächst verschlossen werden, da sonst das Sklerosierungsmittel darüber abfließen könnte und potentiell eine Thrombose der tiefen Leitvenen des Beins (und eine Lungenembolie) verursachen könnte. Zudem besteht grundsätzlich ein erhöhtes Thrombembolierisiko bei der Patientin, dass durch den Verschluss deutlich vermindert werden kann.

Erläuterungen

1V. poplitea
2Kommunikation
3Venöse Malformation
4Schleuse

Kurzbeschreibung

Dazu wird zunächst über einen Einführungsdraht eine großlumige Einführungsschleuse vorgebracht, die zum Einführen der Laserfaser dient. Dieser wird über die Vene bis zum Kommunikationspunkt in der Kniekehle vorgeschoben.

Erläuterungen

1Führungsdraht
2Einführungsschleuse

Kurzbeschreibung

Durch diese Schleuse wird eine Laserfaser zur endovaskulären Lasertherapie vorgeführt. Durch die Erhitzung des Laserstrahls kommt es zu einer massiven Reizung der Venenwand, die sich anschließend sehr schnell verschliesst. Um die Laserspitze kommt es sofort zur Thrombusbildung (weiß, da als Kontrastmittelaussparung sichtbar).

Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_7

Erläuterungen

1Spitze Laserfaser
2Einführungsschleuse
3Thrombus

Kurzbeschreibung

Nach Verschluss durch die Laserfaser und Anspritzen über die zurückgezogene Schleuse kommt es nicht mehr zu einem Abstrom des Kontrastmittels über die Kommunikationsvene, die erfolgreich verschlossen ist. Es kontrastiert sich nur noch die venöse Malformation. Diese ist jetzt bereit zur Sklerosierungsbehandlung, da dieses nicht mehr abfliessen kann.

Erläuterungen

1Führungsdraht
2Schleuse
3Venöse Malformation

Kurzbeschreibung

Auch nach zusätzlicher Punktion des ganz distalen Anteils der großlumigen Kommunikationsvene zeigt sich kein Abstrom mehr ins tiefe Leitvenensystem. Somit ist auch im Langfristverlauf die Gefahr gebannt, dass es zur Embolie von Thromben aus der venösen Malformation in zentrale Venen kommt.

Erläuterungen

1Punktionsnadel
2Dysplastische Vene

Kurzbeschreibung

Erneute Sklerosierungsbehandlung 3 Monate nach der ersten Behandlung mit Aethoxysklerolschaum 3% nach Direktpunktion mit einer Nadel unter sonographischer Steuerung. Die weiter proximal gelegenen Anteile der venösen Malformation sind zum Teil verschlossen, die noch offenen Kanäle deutlich verkleinert. Keine Kommunikation mehr mit dem tiefen Leitvenensystem. Inzwischen war zum Beinlängenangleich rechts eine temporäre Epiphyseodese mit vorübergehender Klammerung der Wachstumsfugen durchgeführt worden.

Erläuterungen

1Dysplastische Vene
2Punktionsnadel
3Venöse Malformation

Kurzbeschreibung

Insbesondere nach erneuter Punktion weiter proximal am Unterschenkel in hier noch sonographisch sichtbare Anteile der venösen Malformation kontrastieren sich nur noch wenige, kleinlumige Abschnitte der Malformation. Sklerosierungsschaum in den Hohlräumen des distalen Anteils der Malformation (als Aufhellung sichtbar).

Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_11.psd

Erläuterungen

1Punktionsnadeln
2Sklerosierungsschaum
3Kontrastierte venöse Malformation

Kurzbeschreibung

Die Kontroll-MR-Angiographie zeigt eine deutliche Befundbesserung. Die dysplastischen, erweiterten Kanäle der venösen Malformation sind zu einem guten Teil verschlossen.

Erläuterungen

1Venöse Malformation

Kurzbeschreibung

In der koronaren nativen T1-gewichteten Kontroll-MRT sind die Gefäßanteile der Läsion deutlich weniger abgrenzbar. Es bleibt jedoch deutlich zusätzliches Gewebe bestehen („Salz-und-Pfeffer-Muster“), zum Teil hyperintenses Fettgewebe, zum Teil hypointenses Bindegewebe. Dies ist typisch für eine Fibro-adipose Vascular Anomaly (FAVA).

Erläuterungen

1Salz + Pfeffer Muster

Kurzbeschreibung

Auch in der axialen Kontroll-MRT in T2-Wichtung sind die Gefäßkanäle zum großen Teil verschlossen. Nach erfolgreichem Verschluss bleibt aber ein schwarz-weißes „Salz-und-Pfeffer“ Muster bestehen, das typisch für eine FAVA ist. Es besteht aus Fettgewebe (hyperintens) und Bindegewebe (hypointens).

Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_14.psd

Erläuterungen

1Salz + Pfeffer Muster

Kurzbeschreibung

Die letzten verbliebenen offene Gefäßkanäle des venösen Malformationsanteils werden in einer weiteren Sklerosierungssitzung jetzt noch mit Alkoholgel verschlossen werden (Phlebographie in Direktpunktionstechnik). Dieses Sklerosierungsmittel ist besonders effektiv und durch seine hohe Viskosität weniger in der Gefahr durch verbliebene Verbindungen ins tiefe Leitvenensystem abzuströmen.
Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_15.psd

Erläuterungen

1Punktionsnadel
2Rest venöse Malformation

Kurzbeschreibung

Durch Injektion des nicht kontrastgebenden Alkoholgels kommt es zu einer Verdrängung des Kontrastmittels durch das Alkoholgel. Die Schmerzen der Patientin waren damit deutlich gebessert, sie leidet selten, besonders nach stärkerer körperlicher Belastung, unter Scherzen an der linken Wade. Inzwischen ist auch eine erfolgreiche offen operative Achillessehnenverlängerung erfolgt zur Beseitigung des Spitzfusses, die aufgrund des Verschlusses der venösen Malformationsanteile ohne Gefahr einer vermehrten Blutung erfolgte.

Erläuterungen

1Punktionsnadel

Kurzbeschreibung

Klinische Kontrolle der inzwischen 17-jährigen, ausgewachsenen Patientin (Ansicht von hinten). Die Symptomatik hat sich fast vollständig zurückgebildet. Das Volumen und die Hautfarbe der betroffenen linken Wade ist jetzt fast an die rechte Seite angeglichen. Eine klinisch relevante Beinlängendifferenz besteht nicht mehr nach erfolgreicher temporärer Epiphyseodese des rechten Beins. Nach Erlangen der vollen Körpergröße ist die Rezidivwahrscheinlichkeit auch bei der FAVA deutlich geringer.

Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_17A

Erläuterungen

Kurzbeschreibung

Klinische Kontrolle der inzwischen 17-jährigen, ausgewachsenen Patientin (seitliche Ansicht). Nach Erlangen der vollen Körpergröße ist die Rezidivwahrscheinlichkeit auch bei der FAVA deutlich geringer.

Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_17B.psd

Erläuterungen

1Kleine Hautnarben
2Ehemalige FAVA
3Rechte Wade
Zusammenfassung

Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_1A.psd
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Fall 7 Koordinaten Fall7_FAVA_Wade_Wohlgemuth_Bild_2.psd
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Zusammenfassung
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