Prognose — Lymphatische Malformation

Ein Teil der zystischen lymphatischen Malformationen (im Folgenden „LM“) kann geheilt werden. Bei umschriebenen LM der Haut und Subkutis kann operativ die gesamte Läsion entfernt werden. Bei zystischen LM, die am Hals lateral überwiegend subkutan gelegen sind ohne Beteiligung tieferer Strukturen kann durch Sklerosierung oder operative Entfernung entweder alles entfernt oder soweit sklerosiert werden, dass im weiteren Leben keine Rezidive zu erwarten sind.

Bei ausgedehnteren und tieferreichenden lymphatischen Malformationen ist ohne Schädigung wichtiger umgebender Strukturen eine komplette Entfernung und Heilung nicht möglich. Hier gelten andere Therapieziele. Bei einer LM im Kopf- und Halsbereich geht es darum, Tumormassen zu reduzieren, funktionelle Beeinträchtigungen wie zum Beispiel Atemnot oder Schluckstörungen zu beseitigen und langfristige Schäden wie ein Fehlwachstum des Gesichtsschädels zu vermeiden oder zu reduzieren. Bei intrathorakalen oder retroperitonealen LM steht die Reduzierung funktioneller Einschränkungen im Vordergrund. Wir beschreiben den Patienten das Behandlungsziel als „Kontrolle“ der Krankheit in dem Sinne, dass sie ein möglichst unbeeinträchtigtes Leben führen können.

Jedes Zentrum, dass genügend hohe Patientenzahlen behandelt, kennt leider die Problematik der Patienten, die weder geheilt noch deren Krankheit vollständig kontrolliert werden kann. Dies sind meist Patienten mit ausgedehnten LM im Kopf- und Halsbereich, im Thorax und Retroperitoneum, mit primärem Lymphödem oder einer generalisierten lymphatischen Anomalie (GLA). Trotz zahlreicher operativer Resektionen, Sklerosierungen oder Lasertherapien gelingt es zum Beispiel nicht, bis zum Erwachsenwerden ein Tracheostoma und/oder ein Gastrostoma zu entfernen. Dies sind dann die Patienten, bei denen eine systemische medikamentöse Therapie versucht wird.

Grundsätzlich sind makrozystische lymphatische Malformationen besser zu therapieren und im Langzeitverlauf öfter zu heilen. Mikrozystische lymphatische Malformationen, gerade mit Hautbeteiligung und Lymphorrhoe, sind schwieriger zu therapieren und neigen zu Rezidiven.