VMCM (cutaneomucosal venous malformation)

Autor/en

Bei der VMCM (dt. Familiäre VM kutan - mukosal ) liegen zahlreiche, 1 bis 10 mm große, bläuliche und komprimierbare, cysten ähnliche venöse Malformationen an Haut und Schleimhäuten vor. Die Fehlbildungen, in denen ein langsamer Blutfluss vorliegt, treten bei Geburt auf und werden im Alter größer. Die Erkrankung wird autosomal dominant vererbt, so daß ein Elternteil auch betroffen ist. Der Phänotyp in einer Familie kann hinsichtlich Größe, Anzahl und Verteilung allerdings erheblich variieren. Die Klinik ist außer der sichtbaren, kleinen Hautveränderungen durch rezidivierende Phlebitiden gekennzeichnet. Die lokale, intravaskuläre Koagulation (LIC) kann durch äußere Faktoren wie Operationen und Traumata zur lebensbedrohlichen DIC führen. Entsprechend soll bei Erhöhung der D-Dimere eine Antikoagulation mit niedermolekularem Heparin (NMH) vor jedem Eingriff durchgeführt werden. Durch Sklerosierung werden die größeren Läsionen effektiv angegangen und somit die Gerinnungskaskade unterbrochen. Frauen, die an einer VMCM erkrankt sind, sollen Kontrazeptiva mit hohem Östrogen-Gehalt vermeiden, da dies die Vergrößerung der venösen Fehlbildungen begünstigt. Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind die glomuvenöse Malformation (GVM) und das blue rubber bleb naevus (BRBN). Bei der GVM sind die D-Dimere normal und die Läsionen treten nicht an den Schleimhäuten auf. Beim BRBN ist die Klinik durch Hämorrhagien vor allem im Darm statt Phlebitiden charakterisiert.