Vaskuläre Tumoren

Autor/en

Verbrauchskoagulopathie
Kleinkind - Infantiles Hämangiom links infraauriculär

Kongenitales Hämangiom
Kongenitales Hämangiom vom Rapidly Involuting Typ ( RICH ) bei einem Baby. Links unmittelbar nach der Geburt, rechtes Bild 6 Monate später. Das angeborene Hämangiom hat sich fast vollständig spontan zurückgebildet

Granuloma anulare
Kleinkind - derber, wenig komprimierbarer Gefäßtumor am rechten Fußrücken. Anamnestisch und makroskopisch keine zuverlässige Dignitätsbeurteilung möglich. Die Biopsie ergab ein Granuloma anulare, einen benignen Gefäßtumor

Granuloma pyogenicum
Kleines Granuloma pyogenicum an der Nase (eher atypische Stelle). Ein im Kindes- oder Erwachsenenalter auftretender kleiner gutartiger häufiger Gefäßtumor

Vaskuläre Tumoren werden in benigne , lokal aggressive oder Borderline und maligne Tumoren eingeteilt. Es handelt sich um solide, oft progredient wachsende Gefäßtumoren , denen eine echte Zellproliferation zugrunde liegt. Somit bestehen sie nicht wie Gefäßmalformationen aus gefäßartigen oder schwammartigen, flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen, sondern bilden einen soliden Tumor. Entsprechend tasten sie sich weder weich noch sind sie kompressibel. Gefäßtumoren können angeboren sein (z.B. Kongenitales Hämangiom oder Kaposiformes Hämangioendotheliom) oder erst später auf zuvor gesund erscheinendem Gewebe entstehen.

Hauptvertreter der benignen vaskulären Tumoren sind das sehr häufige infantile und das kongenitale Hämangiom, alle anderen Tumoren sind äußerst selten. In Anlehnung an die ISSVA Klassifikation findet sich in der nachfolgenden Tabelle eine Übersicht zur Einteilung der vaskulären Tumoren.

Einteilung vaskulärer Tumoren

Dignität

Klassifikation

Benigne Gefäßtumoren

Lokal aggressive und Borderline Gefäßtumoren

Maligne Gefäßtumoren



Infantile Hämangiome, beruhend auf einer exzessiven Angiogenese und endothelialen Zellproliferation, sind mit mehr als 90% der häufigste benigne Gefäßtumor überhaupt. In den Wochen nach der Geburt werden sie als himbeerroter Fleck auf der Haut sichtbar, der schnell immer größer wird. Immunhistochemisch exprimieren sie den Glut-1 Marker, der die Diagnose sichert. Charakteristisch ist ihre rasche Proliferation und Größenzunahme in den ersten Wochen bis Monaten nach Geburt, gefolgt von einer Plateauphase mit nachfolgender Involution ab dem 1. Lebensjahr. In den meisten Fällen bilden sich infantile Hämangiome spontan zurück ohne Notwendigkeit einer Therapie. Infantile Hämangiome können fokal, multifokal und segmental auftreten und jeweils oberflächlich, tief oder gemischt in Cutis bzw. Subkutis eingebettet sein. Ein klinisches Merkmal oberflächlich gelegener infantiler Hämangiome, auch als „Blutschwamm“ bezeichnet, ist ihre himbeerfarbene, beerenartige Erscheinung mit scharfer Abgrenzung zur umgebenden Haut.

Kongenitale Hämangiome sind dagegen sehr seltene benigne Gefäßtumoren . Im Gegensatz zum Infantilen Hämangiom sind sie bereits bei Geburt voll entwickelt und bilden sich entweder schnell (rapidly involuting congenital hemangioma, RICH ), nur partiell (partially involuting congenital hemangioma, PICH ) oder gar nicht zurück (non involuting congenital hemangioma, NICH ). Postpartal zeigen sie kein Wachstum mehr und sind immunhistochemisch Glut-1 Marker negativ. Anders als Infantile Hämangiome sind sie nicht himbeerrot, sondern eher bläulich livide verfärbt und zeigen einen blassen Rand zur umgebenden Haut.

Andere benigne Gefäßtumoren können den Hämangiomen klinisch durchaus ähnlich sein, so daß bei der initialen makroskopischen Inspektion unter Umständen keine eindeutige diagnostische Zuordnung möglich ist. In solchen Fällen sind Patientenanamnese (bereits bei Geburt vorhanden?) und Hinweise auf rasches expansives bzw. infiltratives Wachstum relevante Kriterien zur Differenzierung gegenüber lokal aggressiven bzw. malignen Gefäßtumoren sein. Wenn klinisch und makroskopisch keine zuverlässige Dignitätsbeurteilung des Gefäßtumors möglich ist und auch die Sonographie keine Zuordnung des Befundes erlaubt, so sollte eine bioptische Abklärung vorgenommen und der maligne Gefäßtumor sicher ausgeschlossen werden. Die Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum für Gefäßanomalien ist hier sicher sinnvoll.