Vaskuläre Malformationen benannt nach großen Gefäßen

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Vaskuläre Malformationen „benannt nach großen Gefäßen“ betreffen in der Regel die großen kaliberkräftigen arteriellen, venösen oder lymphatischen Leitgefäße. Diese Einteilung wurde erst bei der letzten Revision der ISSVA Klassifikation 2014 eingefügt und ist weniger gebräuchlich. Hierunter werden Gefäßmalformationen von bereits relativ ausgereiften Gefäßen subsummiert. Diese Gefäße sind schon als „Rohre“ ausgereift, oftmals tubulär deutlich vergrößert, und haben auch bereits anatomisch zuordenbare Namen. Man geht davon aus, dass die Entstehung der Anomalie in der Entwicklung dieser Gefäße später einsetzt und die fehlgebildeten Gefäße insgesamt reifer sind. Charakteristisches Beispiel hierfür ist die Marginalvene beim Klippel-Trenaunay Syndrom, eine fehlgebildete, embryonal persistierende Vene , die lateral an der unteren Extremität verläuft.

Lymphatisch
Große, erweiterte Marginalvene (Pfeile) lateral am linken Bein in der MR-Angiographie

Vaskuläre Malformationen „benannt nach großen Gefäßen“ repräsentieren diejenigen Malformationen erkennbarer Gefäße, die nach morphologischen Kriterien, also basierend auf Ursprung, Verlauf, Länge und Durchmesser, differenziert werden können. Die nachfolgende Tabelle fasst systematisch die bei vaskulären Malformationen in dieser Einteilung betroffenen Gefäße und ihre zugrunde liegenden Anomalien zusammen. In der Praxis wird diese Untereinteilung selten genutzt, da sie eigentlich teilweise vorhandene Nomenklatur redundant wiedergibt, diese jedoch feiner unterteilt.

Einteilung betroffener Gefäße und zugrunde liegender Anomalie bei vaskulären Malformationen „benannt nach großen Gefäßen“ (in englisch: „Malformations of major named vessels“).

Betroffenes Gefäßsystem

Anomalie

Lymphatisch

Venös

Arteriell

Ursprung

Verlauf

Anzahl

Durchmesser ( Aplasie , Hypoplasie , Stenose , Ektasie , Aneurysma )

Klappen

Kommunikation ( Fistel )

Persistenz embryonaler Gefäße