Therapieverfahren

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Die Wahl des Therapieverfahrens orientiert sich am jeweiligen Erscheinungs- und Beschwerdebild der venösen Malformation und kann somit im Lauf des Lebens Veränderungen unterworfen sein. Eine vollständige Entfernung ist meistens nicht möglich. Ausgangspunkt der Therapie sind eine ganzheitliche Erfassung der Gefässfehlbildung seitens des Arztes und eine eingehende Aufklärung des Betroffenen. Erst dann kann eine Strategie vereinbart werden, die je nach Ausmaß der VM ein Leben lang verfolgt werden soll. Wenngleich kleinere VM durch eine Behandlung hinreichend therapiert werden können, so benötigt eine Vielzahl von Patienten wiederholte Behandlungen. Dem häufig jungen Patienten kommt eine zentrale Rolle zu, da er mit der Zeit seinen Körper, seine ganz spezielle Malformation und die Auswirkungen der Therapieverfahren kennenlernt. Je ausgedehnter die Malformation ist, desto wichtiger ist, daß der Patient eine aktive Rolle bei der Festlegung therapeutischer Schritten übernimmt. Arzt bzw. Behandlungsteam stehen ihm zur Seite.

Bevor auf die einzelnen Verfahren eingegangen wird, ist es wichtig festzuhalten dass:
- Wissenschaftliche Daten zur Wertigkeit der einzelnen Methoden spärlich sind
- Empfehlungen häufig auf persönliche Erfahrungen basieren
- Die einzelnen Verfahren sich gut ergänzen können
- Das Ausmaß des Behandlungserfolges nicht gut vorhergesagt werden kann.


Wie in nachstehender Tabelle aufgezeigt, werden konservative von invasiven Therapieverfahren unterschieden.

Tabelle: Auflistung konservativer und invasiver Therapieverfahren

Konservativ

Invasiv

Aufklärung

Sklerosierung

Camouflage

Chirurgische Resektion

Kompression

Laser

Lagerung

Radiofrequenz

Kühlung

Embolisation

Physiotherapie


Sport


Medikamentöse Therapie


Psychotherapie


Konservative Therapieverfahren

Die Rolle einer verständlichen Aufklärung kann nicht genug betont werden. Es ist nämlich eine große Hilfe für den Patienten, wenn er Details über die Erkrankung erfährt: Allgemeines über angeborene Gefässfehlbildungen und Spezielles zu seiner Situation. Auf der Grundlage dieser Informationen kann das Therapieziel festgelegt und angenommen werden.

Wenn starke Verfärbungen sichtbarer Hautareale bestehen, so können wasserresistente und kräftig deckende Cremen von Nutzen sein. Unter Anleitung von Kosmetikfachkräften lernt der Patient entsprechende Produkte und Schminktechniken der Camouflage.

Die Kompressionstherapie mit individuell maßangefertigten Strümpfen ist an Extremitäten und Stamm indiziert, um Stauungsbeschwerden und Schwellung zu lindern. Besonders effektiv ist die Kompression bei subkutan lokalisierter VM. Die Volumenzunahme in den Jahren wird bei konsequentem Tragen verlangsamt, eine Rückbildung der VM wird aber nicht erreicht. In aller Regel wird die Kompressionsklasse 2 (25-40mmHg) empfohlen, die einen guten Kompromiß zwischen Effektivität und Tragekomfort darstellt. In schweren Fällen profitieren Betroffene auch von einer stärkeren Bestrumpfung (Kompressionsklasse 3, 45-60mmHg), die nach Bedarf stundenweise getragen werden kann. Manchmal muß man die leichtere Kompressionsklasse 1 verordnen, wenn dadurch die Compliance erhöht wird oder bei kleineren Kindern der hydrostatische Druck geringer ist und das Körperwachstum nicht behindert werden soll. Es besteht auch die Möglichkeit, einen langen Strumpf der KK 2 mit einem kurzen der KK 1 zu kombinieren, so daß am Unterschenkel eine höhere Wirkung erzielt wird. Starre Regeln über Ausmaß und Dauer der Kompressionstherapie existieren nicht. Anpassungen je nach Tätigkeit, Umgebungstemperatur und Tagesform sind sinnvoll. Nachts ist das Tragen der Strümpfe nicht notwendig. Auf eine angemessene Pflege der Haut gegen Austrocknung muss geachtet werden.

Wegen des Elastizitätsverlustes und des Wachstums soll die Kompressionsware mindestens halbjährlich ersetzt werden. Bei Sonderanfertigungen kann es ratsam sein sich an Fachwerkstätten zu wenden, die mit Verbrennungszentren zusammenarbeiten. Dort ist eine besondere Expertise bei der Versorgung unterschiedlicher Körperabschnitte vorhanden.

Stauungsbeschwerden nehmen normalerweise im Laufe des Tages zu, so daß eine intermittierende Hochlagerung der betroffenen Areale Linderung verschafft. Es gilt entsprechende Möglichkeiten z.B. in der Schule oder bei der Arbeit zu nutzen. Eine Ruhepause im Liegen oder ein zügiges Gehen zwischendurch können helfen, das Beschwerdebild zu lindern.

Insbesondere in den Abendstunden ruft das gestaute Weichteilgewebe unangenehme Missempfindungen vor, die das Einschlafen nachhaltig stören können. Viele Patienten profitieren dann von kühlenden Maßnahmen wie einer Dusche, dem Auflegen einer Kühlkompresse oder einer entstauenden Massage.

Die Physiotherapie (PT) spielt unter den konservativen Therapieverfahren eine wesentliche Rolle, da sie bei Funktionsstörungen des Bewegungsapparates korrigierend einwirkt. Die PT sollte also früh und konsequent eingesetzt werden. Leider gibt es keine spezifischen Übungen bei angeborenen Gefässfehlbildungen. Zudem besteht seitens der Therapeuten häufig Unsicherheit, wenn eine Extremität von einer ausgedehnten VM betroffen ist. Die sichtbaren Gefäßkonvolute und die segmentalen Wachstumsstörungen sind nicht vertraut, so daß die Anleitung zur Muskelkräftigung und Gelenkmobilisierung nur zögerlich erfolgt. Sinnvoll ist es, wenn Arzt und Krankengymnast den jeweiligen Befund besprechen und den sich daraus ergebenden Übungsbedarf festlegen. Ziele sind die Stärkung der Muskulatur und der Gelenkbeweglichkeit, wofür Bewegungsaufgaben für zu Hause mitgegeben werden sollten . Eine 45minütige Übungseinheit die Woche, wie von den meisten Krankenkassen genehmigt, reicht nicht aus. Der Betroffene und/oder die Eltern sollen in den Übungsplan eingewiesen werden und die Rolle des Physiotherapeuten im Alltag übernehmen.

Eng mit der Physiotherapie verknüpft ist die sportliche Betätigung in der Freizeit. Die Sportart soll sich nach den betroffenen Körperabschnitten und nach dem Alter des Patienten richten. Zeitgleich soll die Sportart Spaß machen, damit sie auch ausgeübt wird. Bei einem Kleinkind werden Spielplatz, Schwimmbecken, Roller, Trampolin und ein Ball das sportliche Umfeld bestimmen. Wichtig ist, daß es mit Freude zur körperlichen Aktivität geführt wird. Schulkinder können im nahegelegenen Sportverein tätig werden, idealerweise zusammen mit Freunden. Ist ein Bein betroffen, so empfehlen sich beispielsweise Laufsportarten, Ballspiele und Radfahren. Tischtennis, Geräteturnen, Rudern und Klettern sind bei VM am Arm sinnvoll. Gleichermaßen können die Eltern am Wochenende oder im Urlaub Wandern, Radfahren oder Kanufahren als ein gemeinsames, familiäres Ereignis entdecken und somit die Freude an der Bewegung fördern. Jugendliche und Erwachsene dürfen sich sogar leistungsmäßig sportlich betätigen: Marathonläufe sind beispielsweise auch trotz sehr ausgedehnter VM am Bein möglich. Neben einer Kräftigung des Bewegungsapparates und einer Erhöhung der körperlichen Leistungsfähigkeit stärkt der Sport das Selbstbewußtsein, reduziert Ängste und unterstützt die soziale Integration.

Analgetika, Antikoagulantien und in selektionierten Fällen auch Immunmodulatoren können bei der Behandlung einer VM indiziert sein. Schmerzmittel sollen dann verordnet werden, wenn durch andere Maßnahmen wie Kompression, Bewegung und Kühlung ein schmerzfreier Tagesablauf nicht möglich ist. In aller Regel reicht bei einer venösen Malformation eine kurzfristige, bedarfsorientierte Analgesie aus. Relativ akut einsetzende, stechende Schmerzen treten im Rahmen einer Thrombophlebitis auf und bilden sich innerhalb weniger Tagen zurück. Nicht- opioide Analgetika werden gut vertragen und können unter Beachtung der Tageshöchstdosis eingenommen werden. Voraussetzung ist natürlich, daß die richtige Diagnose vom behandelnden Kinder- oder Hausarzt gestellt wird. Die Indikation zur Antikoagulation mit Marcumar, direkte orale Antikoagulantien (DOAK) oder Heparin liegt bei rezidivierenden Thrombophlebitiden oder Thrombembolien vor. Die Dauer der Gerinnungshemmung richtet sich nach den Beschwerden, so daß in der Regel eine kürzere Einnahme als bei einer primären Thrombophlebitis bzw. Thrombose ausreichend ist. Eine Langzeiteinnahme über mehrere Jahre sollte wegen der Nebenwirkungen wie Osteoporose und Blutungsneigung vermieden werden. Zweckmäßiger ist es dann, das Volumen der Malformation durch invasive Therapieverfahren zu verringern. Die Differentialindikation zur Antikoagulation bei meist jungen Patienten mit venösen Malformationen sollte an einem entsprechenden interdisziplinären Zentrum gestellt bzw. überprüft werden.

Seit wenigen Jahren wird in Einzelfällen das Immunsuppressivum Sirolimus, ein Inhibitor der Tyrosin-Kinase , in selektionierten Fällen einer venösen Malformation eingesetzt. Bei rasch progredientem segmentalen Überwuchs und anderweitig nicht beeinflussbaren, großvolumigen Gefässfehlbildungen vermag das Medikament potentiell die Progredienz des Krankheitsbildes zu verhindern. Wegen der relevanten Nebenwirkungen wird es in Deutschland nur im Rahmen klinischer Studien an einigen wenigen Kliniken eingesetzt. Dadurch werden in den kommenden Jahren wichtige Erkenntnisse dieses vielversprechenden und neuen Therapieansatzes gewonnen werden können.

Verständlicherweise kann eine ausgedehnte VM eine erhebliche Belastung für den Betroffenen und sein nächstes Umfeld bedeuten. Umso erstaunlicher ist die Erfahrung, daß die Mehrzahl der Patienten und Ihrer Familien die Erkrankung und die damit verbunden Herausforderungen annehmen, wenn sie angemessen informiert und beraten werden. In seltenen Fällen kann die Erkrankung aber auch das Auftreten von Depressionen und Neurosen begünstigen, was die Behandlung der Malformation nachhaltig erschweren kann. Die Erweiterung des therapeutischen Teams um einen Psychotherapeuten ist dann erforderlich und sollte frühzeitig erwogen werden.

Invasive Therapieverfahren

Das alleinige Vorliegen einer VM stellt keinen hinreichenden Grund für eine invasive Therapie dar. Die Indikation dazu ist gegeben, wenn konservativ nicht beherrschbare Beschwerden vorliegen oder Funktions- und Entwicklungsstörungen oder andere Komplikationen zu erwarten sind. Die vollständige Beseitigung eines größeren, komplexen Gefäßfehlers ist auch in mehreren Therapiesitzungen meist nicht möglich.

Nach Überprüfung der Indikation ist das Therapieziel präzise und ehrlich zu formulieren. Allen Beteiligten soll klar sein, daß:

  • Schmerzen und Funktionsstörungen reduziert werden sollen

  • Zukünftige Komplikationen vermieden werden sollen

  • Das Ausmaß des Therapieerfolges nicht vorhergesagt werden kann

  • Die VM nur selten vollständig beseitigt werden kann

  • Meistens mehrere Behandlungseinheiten notwendig werden können

  • Rezidive oder Verschlechterungen eines verbliebenen Anteils der VM auftreten können.

Sklerosierung

Dieses interventionelle Therapieverfahren stellt wegen der relativ geringen Invasivität , einfachen Handhabung und Effektivität die Methode der Wahl in der Behandlung von VM dar. Die Injektion eines Sklerosierungsmittels führt über eine Entzündung des Gefässendothels zur Obliteration der venösen Malformation, so daß diese nicht mehr mit Blut gefüllt werden kann. Stauung und Phlebitis können somit nicht mehr auftreten. Das entstandene vernarbte Bindegewebe ist reizlos und verbleibt folgenlos im Körper. Großlumige Malformationen mit zahlreiche Verzweigungen erfordern die wiederholte Injektion größerer Mengen an Verödungsmitteln. Mehrere Punktionsstellen und eng aufeinanderfolgende Behandlungsintervalle sind notwendig, damit ein größeres Areal hinreichend „trockengelegt“ wird. Andernfalls besteht die Gefahr, daß zunächst verödete VM durch Reperfusion aus benachbarten Regionen wieder geöffnet werden (= echtes Rezidiv ).

Je ausgedehnter die VM ist, desto wichtiger ist das strategische Vorgehen. Nicht die gut erreichbaren Anteile, sondern die beschwerdeverursachenden müssen zuerst angegangen werden. Die Kombination aus körperlichem Untersuchungsbefund und Schnittbilddiagnostik liefert dafür die Grundlage. Hilfreich ist es, den Patienten die Gewebearealen auf der Haut markieren zu lassen, die am meisten Beschwerden hervorrufen. Die darunterliegenden VM stellen das Zielgewebe der invasiven Therapie dar. Da Punktion und Sklerosierungsmittel schmerzhaft sind, ist zu empfehlen den Eingriff bei Kindern und Jugendlichen in Vollnarkose durchzuführen. Behandlungen an Hals und Gesicht oder mit purem Ethanol werden auch beim Erwachsenen oft in Narkose stattfinden. Nachdem die Punktionsnadel sicher intraluminal gelegt ist, werden wenige ml eines i.v. Kontrastmittels gespritzt: damit werden Ausbreitung, Abflußwege und Flussdynamik erfasst sowie die Nadellage gesichert.

Depressionen
Direkte KM-Darstellung (DSA) der proximalen Läsion am linken Oberschenkel (siehe Bild 4) vor Sklerosierung . Zwei dünne drainierende Venen sind sichtbar

Die durch die KM-Injektion abzuschätzende, erforderliche Menge an Sklerosierungsmitteln wird durch die gleiche Nadel injiziert. Dabei muß man darauf achten, ob ein schneller KM-Übertritt in das gesunde Venensystem vorliegt und eine Kommunikationsvene identifiziert werden kann. In diesem Fall (erfahrungsgemäß ca. 10% d.F.) verbietet sich die Injektion, weil diese eine tiefe Venenthrombose auslösen könnte. Die Kommunikationsvene muss dann verschlossen werden.. Die Nadel kann in Abhängigkeit von der Tiefe unter digitaler oder sonographischer Kontrolle plaziert werden. Die Effektivität der Verödung nimmt bei blutleeren Gefäßen zu, so daß, wenn immer möglich, der betroffene Körperabschnitt angehoben wird. Dies ist naturgemäß an den Extremitäten eher möglich als an Stamm oder Gesicht.

Die Nachbehandlung umfasst Kühlung, Analgesie , gegebenenfalls temporäre Antikoagulation und Kompression, sofern anatomisch möglich. Die Dauer der Schmerzmedikation orientiert sich am Bedarf und kann ein bis drei Wochen betragen.

Linke Hand eines 5jährigen mit einer ausgedehnten VM, welche insbesondere die Muskulatur infiltriert. Gut erkennbar ist die starke Weichteilschwellung nach perkutaner Sklerosierung mit Polidocanol 3% in Schaumform. Nach vier Wochen bildete sich die Schwellung unter einem Kompressionshandschuh zurück, so dass Hand und Finger wieder schmerzfrei bewegt werden konnten

Eine Kompression wird für wenige Tage bis zu lebenslang empfohlen: validierte Daten liegen dazu nicht vor. Wenig aussagekräftig ist auch die Studienlage bezüglich der anzuwendenden Sklerosierungsmittel. Hochprozentiges Ethanol, Sodium-Tetradecyl-Sulphat (STS), Polidocanol flüssig oder in Schaumform, gelierter Alkohol und Bleomycin werden zur Behandlung von VM eingesetzt. Diese Mittel unterscheiden sich hinsichtlich Effektivität, Nebenwirkungen und Kosten zum Teil erheblich. Regionale Verfügbarkeit und persönlicher Erfahrung spielen bei der Auswahl eine große Rolle. In Deutschland werden gelierter Alkohol und Polidocanol 3% in Schaumform, auch in Kombination, häufig verwendet.

Chirurgische Resektion

Die chirurgische Entfernung war früher die einzige Therapieoption für venöse Malformationen und ist unabhängig von der Lokalisation als Methode der Wahl mittlerweile von der Sklerosierung abgelöst worden. Eine operative Versorgung hat neben den endovaskulären Verfahren (Radiofrequenzablation und Lasertherapie) dennoch ihren Stellenwert bei trunkulären, großlumigen Gefässfehlbildungen in der Subkutis beibehalten. Wegen erhöhter Blutungsgefahr, ungenügender Resektabilität sowie Schädigung von Muskeln und Nerven, muss der Nutzen einer Resektion subfaszial gelegener, venöser Malformationen in vielen Fällen angezweifelt werden. Bei korrekter Indikation und Handhabung ergänzen sich jedoch Sklerosierung und Resektion derart, daß diese in einigen Fällen kombiniert angewandt werden können. Selbstverständlich gilt auch für die chirurgische Resektion , daß nicht die einfache Durchführbarkeit, sondern das Beschwerdebild allein die Indikation rechtfertigt. Ob die Resektion einer asymptomatischen VM im Kindesalter die Prognose verbessert wird von einigen Autoren postuliert, ist aber nicht hinreichend belegt. Umgekehrt empfehlen andere Chirurgen eine Behandlung erst nach Abschluß des Wachstumsalters, aber auch die Gültigkeit dieses Vorgehen ist nicht belegt. Wie oben bereits formuliert, sollte unabhängig vom Patientenalter dann behandelt werden, wenn konservativ nicht beherrschbare Beschwerden vorliegen oder Funktions- und Entwicklungssstörungen zu erwarten sind.

Die Chirurgie von venösen Malformationen unterscheidet sich grundlegend von der Varizenchirurgie und stellt besondere Ansprüche an den Operateur. Das in der Chirurgie der Stammvarikosis übliche Venenstripping würde starke Blutungen verursachen und die Malformation nur unzureichend beheben. Die sehr verletzliche Gefäßwand, die irreguläre Verästelung, die Kalibersprünge, die schichtübergreifende Ausbreitung und die Blutfülle der umliegenden Weichteile sind besondere Merkmale venöser Malformationen und erfordern große Zugänge sowie eine penible und zeitaufwendige Präparation. Nach Identifikation und präoperativer Markierung der klinisch relevanten Körperabschnitte werden über ausreichend lange Hautschnitte die kräftigen Gefäßkonvolute dargestellt und zirkulär präpariert.

Operationssitus am linken Unterschenkel bei einem 25jährigen Mann mit einer ausgedehnten Venösen Malformation. Die präoperativ markierte Areale werden über relativ lange Hautinzisionen dargestellt. Diese sind für eine sichere Versorgung des stark blutgefüllten und äußerst verletzlichen malformationstragenden Weichteilgewebes nötig

Chirurgischer Situs am linken Außenknöchel eines jungen Mannes mit einer VM. Das Klemmen der außergewöhnlich wandkräftigen und subkutan verlaufenden Gefäßen war erst nach einer aufwendigen Blutstillung an Kutis und Subkutis möglich. Begleitende kapilläre Malformationen können die chirurgische Versorgung einer VM erheblich erschweren

Seitenäste sowie Verbindungen in die Tiefe werden ligiert, bzw. mit Durchstechungsligaturen versorgt. Die kaliberstarken Malformationen können somit mit sehr geringem Blutverlust entfernt werden. Die erforderliche, behutsame Sanierung eines Areals der Größe von 5x5cm kann bis zu einer Stunde andauern, was bei der Eingriffsplanung berücksichtigt werden muss.

Operationssitus-Situs eines Achtzehnjährigen mit schmerzhafter VM am rechten Sprunggelenk. Nach Abtragung der Malformation aus der Subkutis werden in die Tiefe ziehende Ausläufer derselben sichtbar. Diese Anteile der VM sind stark verzweigt, hüllen die Sehnen der anterioren Muskelgruppe ein und reichen bis an die (im Bild nicht sichtbare) Gelenkkapsel heran. Eine vollständige Resektion ist in diesen Fällen nur sehr selten möglich

Es ist also zweckmäßiger, wenige besonders schmerzhafte Abschnitte anzugehen, statt z.B. die Malformation über die gesamte Beinlänge resezieren zu wollen. Der Eingriff wird mit einer besonders peniblen Blutstillung und einem schichtgerechtem und spannungsfreiem Wundverschluß beendet. Kompressionsverband, Hochlagerung der Extremität und Kühlung wirken schmerzlindernd und abschwellend. Je nach Größe und Lokalisation der Wunden erfolgt die Mobilisierung früh (nötigenfalls an Unterarmgehstützen) und wird von einer bedarfsadaptierten Analgesie begleitet.

Gefäßchirurgische Rekonstruktionen größerer Körpervenen wie V. cava inferior oder Beckenvenen sind bei venösen Malformationen praktisch nie indiziert. Angeborene Venendysplasien oder -aplasien sind in aller Regel durch die Ausbildung von Umgehungskreisläufen funktionell weniger bedeutsam. Eine intraoperative Verletzung wichtiger Kollateralen muss unbedingt vermieden werden.

Laser

Die Anwendung von Lasern führt über eine thermische Koagulation zur Destruktion des Endothels und Vernarbung von Gefäßen. Die Applikation kann perkutan , interstitiell und intraluminal erfolgen, wodurch in Abhängigkeit der Lokalisation der VM unterschiedliche Gewebetiefen erreicht werden. Die meiste Erfahrung besteht mit der perkutanen Anwendung, womit intrakutane und subkutane Gefäße in einer Tiefe bis maximal 10mm behandelt werden können. Die Indikation zur perkutanen Lasertherapie besteht somit bei kombinierten kapillären -venösen Fehlbildungen (CVM) im Gesichtsbereich, insbesondere wenn Lippen, Augenlider, Ohrmuschel und Nasenöffnung betroffen sind. Die Behandlung ist zeitaufwendig und gehört in der Hand eines erfahrenen Therapeuten. Die Wahl der richtigen Wellenlänge, Intensität und Dauer sind für den Behandlungserfolg entscheidend. Zudem sollen Begleitschäden an Haut, Netzhaut und Nerven durch Abdeckung und Kühlung vermieden werden. Die Laserbehandlung sollte damit Zentren vorbehalten werden, die große Erfahrung mit angeborenen Gefässfehlbildungen haben.

Bei der interstitiellen Applikation wird die lichttragende Faser über eine Kanüle in das malformationstragende Gewebe eingeführt, aktiviert und unter Ultraschallkontrolle langsam zurückgezogen. Die Effektivität dieses Verfahren ist allerdings gering, so daß es in der Regel keine Therapieoption darstellt. Bei der intraluminalen Anwendung wird die über eine Punktionsnadel eingeführte Lichtfaser ebenso unter Ultraschallkontrolle durch die VM langsam zurückgeführt. Wenn die Malformation einen tubulären , kaliberkonstanten Aufbau aufweist, dann kann das gesamte Endothel durch die freigesetzte Energie hinreichend und nachhaltig geschädigt werden. Bei irregulär geformten Gefäßen kommt es, je nach Lumengröße des Gefäßes, hingegen nur zu einer vorübergehenden Koagulation des Blutes. Das Endothel ist überwiegend unversehrt, so daß eine Reperfusion häufig schon am Nachfolgetag wieder nachweisbar ist. Nachteilig ist zudem, daß der Laserstrahl das Gefäß perforieren und sehr schmerzhafte Nervenläsionen verursachen kann.

Aufgrund der irregulären Form einer schwammartigen venösen Malformation ist allerdings zu bezweifeln, daß man in diesem Fall immer zwischen interstitieller und intraluminaler Laseranwendung unterscheiden kann. Man kann dann nicht die Faser wie bei einer tubulären VM, z.B. einer Marginalvene , durchschieben, sondern wird immer mit der Punktionsnadel quer durch das wabenartige Gewebe perforieren und somit sehr unterschiedlich effektiv sein.

Radiofrequenzablation einer Marginalvene mittels einer temperaturgesteuerten, 3 cm langen, zirkulär Energie abgebenden RF-Sonde (Pfeil) im Gefäß. Am Bildrand sichtbar ein Ultraschallkopf, mit dem die Applikation gesteuert werden kann

Selektive Kontrollphlebographie der rechten V. iliaca interna nach Coiling einer VM im Unterleib

Radiofrequenz

Vergleichbar zum endoluminalen Laser wird bei der Radiofrequenztherapie (RFT) eine Sonde unter Punktion und Ultraschallkontrolle in die venöse Malformation geführt. Die freigesetzte Katheterspitze berührt das Endothel an mehreren Stellen, wo dann eine kontrollierte Energiemenge entlang der RFT-Sondenspitze zur Erhitzung der Gefäßwand führt (90°-120°C). Dadurch kommt es zur Denaturierung und Zerstörung des Gewebes. Durch Infiltration von Flüssigkeit (Tumeszenz) werden umliegende Weichteile von der Hitze geschützt. Diese Maßnahme ist besonders wichtig, um Nervenschäden zu vermeiden. Je nach Befund kann die Sonde mehrmals durch die Malformation geführt werden, wodurch eine vollständige Lumenokklusion erreicht wird. Die Indikation ist somit bei größeren tubulären VM (z. B. Marginalvenen) wie auch bei kombinierten lymphatischen-venösen Malformationen (LVM) gegeben. Einzelne Erfahrungsberichte belegen die Wirksamkeit am Gesicht, Hals und Extremitäten . Problematisch bei diesem endoluminalen Verfahren ist, daß sich die relativ starre Sondenspitze oft nur schwer durch die dünnwandige und selten gerade verlaufende VM führen lässt, sondern häufig perforiert. Dadurch ist die Wirksamkeit verringert und das Risiko von Verletzungen benachbarter Strukturen erhöht. In dieser Situation sind spezielle RFT-Sonden hilfreich, die sich über einen vorher eingebrachten Führungsdraht vorschieben lassen. Die verfügbare Datenlage ermöglicht somit noch keine abschließende Bewertung dieser Therapieoption

Embolisation

Das Katheter-gestützte Einbringen thrombogener Materialien wie Spiralen (coils) und Stopfen ( plugs) ist eine mögliche Option in der Therapie großlumiger und tief liegender venöser Malformationen. Sinn ist hier vor allem der Verschluss großer Kommunikationsvenen mit dem abführenden tiefen Leitvenensystem.

Wenngleich nicht die gesamte Fehlbildung damit „trockengelegt“ wird, kann es sinnvoll sein die Kommunikation eines besonders großlumigen Teils davon mit dem tiefen Leitvenensystem zu verschließen. Eine nachfolgende Sklerosierung kann dann komplikationslos und effektiv durchgeführt werden, ohne dass das Sklerosierungsmittel abfliessen kann. Die Thrombosierung soll die Blutfülle des betroffenen Körperabschnittes und somit die damit verbundene, beschwerliche Spannung reduzieren. Nicht immer aber entspricht der radiologisch nachweisbare interventionelle Erfolg dem klinischen Ergebnis. Nach erfolgreicher Embolisation kann das Beschwerdebild ganz unterschiedlich sein: gebessert, unverändert oder sogar verschlimmert. Die Wertigkeit der Embolisation soll durch diese Aussage aber nicht gemindert sein. Es soll vielmehr bedeuten, daß noch Erfahrungen mit der Indikation gesammelt werden müssen.

Eine transarterielle Katheterembolisation ist bis auf sehr wenige wenige Ausnahmen bei einer Venösen Malformation nicht indiziert und sollte unterbleiben.

Abschließend kann festgehalten werden, daß Dank der Entwicklung interventioneller Verfahren relevante Fortschritte in der Behandlung großer, schmerzhafter und die Lebensqualität einschränkender VM gemacht wurden. Wenngleich die Sklerosierung in vielen Fällen die Methode der Wahl darstellt, so haben die vorgestellen, restlichen Verfahren parallel ebenfalls Ihre Berechtigung im Armentarium der VM-Therapie. Wichtig ist die korrekte Indikationsstellung. Diese kann am ehesten in einem interdisziplinären Zentrum getroffen werden, wo Erfahrungen mit mehreren Therapieoptionen bestehen.