Therapie der Extremitätenlängendifferenz

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Eine Therapie der malformationsbedingten Hyper- oder Hypoplasie ist heute nur bedingt kausal möglich (mTOR-Inhibitoren), jedoch können die Auswirkungen durchaus oft behandelt werden. Durch die in den Eingangskapiteln zu den Erkrankungen (AVM, HHT, VM, LM, KM) beschriebenen Therapieverfahren der Gefäßmalformationen kann in Einzelfällen die Wachstumsdynamik gerade von arteriovenösen Malformationen positiv beeinflusst werden. Leider lässt sich jedoch nicht vorhersagen, ob die Behandlung der Gefäße an sich zu einer Beeinflussung des Wachstums der betroffenen Extremität führen wird oder nicht.

Dennoch ist diese Therapie zunächst bei allen Extremitätenlängendifferenzen zu erwägen und ermöglicht oder erleichtert das offen operative Vorgehen.

Kommt es trotz Behandlung der Gefäßmalformation weiter zu einer Zunahme der Extremitätenlängendifferenz oder ist eine kausale Behandlung nicht möglich, so muss eine orthopädische oder orthopädietechnische Maßnahme erwogen werden.

Indikation zur Therapie

Ab einer Beinlängendifferenz von 2 cm wird am wachsenden Skelett in der Regel eine Behandlung empfohlen. Interessanterweise sind die Zusammenhänge zwischen Beinlängendifferenz und möglichen Folgen wie Skoliose , Rückenschmerzen oder erhöhtem Gelenkverschleiß ( Arthrose ) bis heute nicht eindeutig geklärt. Dennoch wird die 2 cm Grenze weitestgehend akzeptiert.

Entscheidend für die Therapie ist die Dynamik des Längenunterschiedes. Prinzipiell ist davon auszugehen, dass die Extremitätenlängendifferenzen im Wachstum zunehmen. Der zu erwartende Längenunterschied bei Wachstumsabschluss lässt sich z.B. mit der sog. Multiplier Methode nach Paley abschätzen. So ist z.B. bei einem Patienten mit einer Beinlängendifferenz von 2cm im Alter von 5 Jahren mit einer Differenz von 3,6 cm bei Wachstumsabschluss zu rechnen.

Diese Methode ist jedoch sehr anfällig für Fehler, da sich das Knochenwachstum bei Gefäßmalformationen sehr unregelmäßig verhält. Wesentlich aussagekräftiger ist die jährliche Kontrolle der Patienten mit Messung der Differenz und der Körpergröße. Hierdurch lässt sich für jeden Patienten individuell eine Prognose erstellen.

Zwischenzeitlich durchgeführte Behandlungen der Gefäßmalformation (z.B. interventionelle Sklerosierungen oder Embolisationen) können die Dynamik weiter beeinflussen.

Orthopädietechnische Therapie

Durch die Verwendung von Einlagen oder Schuherhöhungen können im Prinzip alle Beinlängendifferenzen ausgeglichen werden.

Einlagen können jedoch praktisch nur bis zu einer Höhe von etwa 1cm verwendet werden, da sie darüber hinaus zu viel Platz im Schuh einnehmen würden.

Die Limitation für Schuherhöhungen, also die Erhöhung der Schuhsohle ist v.a. kosmetisch zu sehen. Insbesondere Jugendliche im Pubertätsalter haben mit den stigmatisierenden orthopädietechnischen Anpassungen der Schuhe zu kämpfen, sodass dies eine häufige Indikation zur operativen Therapie darstellt.

Operative Therapie

Prinzipiell stellt eine Beinlängendifferenz von mehr als 2 cm eine relative Operationsindikation dar. Je stärker der Längenunterschied ausgeprägt ist, desto größerer Konsens besteht über die Notwendigkeit einer chirurgischen Maßnahme, um die Körperstatik positiv zu beeinflussen.

Grundsätzlich muss zwischen den Therapieoptionen bei Hyper- und Hypoplasien unterschieden werden.

Therapie der Hyperplasie (Beinverlängerung)

Im Falle einer Beinverlängerung, also Hyperplasie , wird in der Regel eine Wachstumsbremsung angestrebt. Dies geschieht durch Eingriffe im Bereich der Hauptlängenwachstumszonen der Knochen, den Epiphysenfugen, die auf unterschiedliche Art am weiteren Knochenlängenwachstum gehindert werden ( Epiphysiodese ).

Dabei unterscheidet man:

  • definitive (permanente) Verfahren

  • reversible (temporäre) Verfahren

Permanente Epiphysiodese

Definitive Verfahren führen zu einem vollkommenen Stopp des Knochenlängenwachstums an der behandelten Wachstumsfuge. Hierfür stehen unterschiedliche Methoden zur Verfügung, wobei das Ausbohren der Wachstumsfuge (Methode nach Canale) die am weitesten verbreitete darstellt. Sie kann prinzipiell an allen Wachstumsfugen angewandt werden.

mTOR-Inhibitoren
Bei dieser Patientin mit disproportioniertem Überwachstum des Fußes wurde die Wachstumsfuge des Mittelfußknochens und des Grundgliedes der 4. Zehe (rote Ringe) erfolgreich definitiv verschlossen. Vergleiche die noch offenen Wachstumsfugen der zweiten und dritten Zehe (grüne Ringe)

Theoretisch kann man auch noch während des Längenwachstums im Kindes- und Jugendalter die zu erwartende zukünftige maximale Beinlängendifferenz bis zum Wachstumsabschluss berechnen (z. B. maximal 5 cm). Dadurch könnte man den idealen Zeitpunkt zur Durchführung des definitiven Verschlusses der Wachstumsfuge bestimmen (in unserem Beispiel also zu dem Zeitpunkt, an dem das kürzere Bein noch genau 5 cm wachsen würde, könnte man am längeren Bein eine permanente Epiphysiodese durchführen). Leider ist dies bei Patienten mit Gefäßmalformationen nicht immer möglich.

Notwendige Voraussetzungen für ein solches Vorgehen sind nämlich:

  • eine gleichbleibende Dynamik des Wachstums bis zum Wachstumsabschluss und die daraus folgende gute Vorhersagbarkeit der zu erwartenden Beinlängendifferenz.

  • ein begrenztes Ausmaß der Beinlängendifferenz, damit bis zum Zeitpunkt der definitiven Therapie gut mit orthopädietechnischen Maßnahmen behandelt werden kann.

Leider sind bei Patienten mit Gefäßmalformationen diese beiden Punkte nicht immer gegeben, sodass ein temporäres Verfahren gewählt wird.

Temporäre Epiphysiodese

Temporäre Epiphysiodese im Röntgenbild bei einem Patienten mit arteriovenöser Malformation und bereits interventionell erfolgter Embolisation der Gefäße (weisse Gefäßausgüsse). Sowohl das Femur , als auch die Tibia wurden im Bereich ihrer knienahen Wachstumsfugen blockiert. Die Entscheidung zur temporären Epiphyseodese wurde getroffen, weil der Patient bereits im Alter von 5 Jahren eine Beinlängendifferenz von 7 cm aufwies

Temporäre Epiphysiodesen werden durch das vorübergehende Einsetzen von Implantaten im Bereich der Wachstumsfugen erreicht, die nach einer bestimmten Zeit wieder entfernt werden können. Obwohl es etliche Implantate für diese Operation gibt, haben sie alle das gleiche Prinzip, bei dem die Wachstumsfuge fest überbrückt („geklammert“) und dadurch im Wachstum gehemmt wird .

Dieses operative Vorgehen ermöglicht es, eine Beinlänge zunächst auszugleichen und dann durch Entfernen der Implantate die behandelte Extremität weiter wachsen zu lassen. In vielen Fällen muss dann jedoch kurz vor dem Wachstumsabschluss erneut eine Epiphysiodese durchgeführt werden.

Therapie der Hypoplasie (Beinverkürzung)

Epiphysiodese der Gegenseite

Epiphysiodesen können im Falle einer Hypoplasie auch auf der gesunden Gegenseite eingesetzt werden. Zu beachten ist jedoch hierbei, dass dadurch die Endgröße des Patienten herabgesetzt wird. Im Gegensatz zur Behandlung bei Hyperplasien wird durch die Wachstumsbremsung eine eigentlich normal lange, gesunde Extremität verkürzt.

Dies spielt neben der dadurch reduzierten Endgröße auch bezüglich der Proportion von Oberkörper zu Beinen eine wesentliche Rolle.

Daher gibt es für dieses Vorgehen zwei Limitationen:

  • Der Patient steht einer Verringerung der zu erwartenden Endgröße kritisch entgegen

  • Mehr als 5cm auszugleichende Längendifferenz. Jenseits dieser Grenze ist die daraus resultierende Fehlproportion von Oberkörper zu Beinen nicht mehr akzeptabel

Da Hypoplasien in der Regel in ihrer Wachstumsdynamik eher relativ konstant sind, kann in diesen Fällen meist eine permanente Epiphysiodese zum berechneten Zeitpunkt erfolgen.

Verlängerung der betroffenen Seite

Röntgenbild eines motorbetriebenen Verlängerungsnagels in der Tibia

Prinzipiell wäre die Verlängerung der betroffenen kürzeren Seite physiologischer als das Bremsen der Gegenseite. Allerdings gibt es häufig Gründe, die gegen dieses Vorgehen sprechen:

  • Deutlich aufwändigere operative Methode

  • Hohes Blutungsrisiko infolge der Gefäßmalformation und der notwendigen Osteotomie

  • Hohes Thromboserisiko im Falle einer venösen Malformation

  • Oft werden während der Extraktionsphase die Schmerzen im betroffenen Bein stärker

  • Vorbestehende chronische Schmerzen

  • Vorbestehende Kontrakturen

Sollte trotz der genannten Limitationen die Indikation zu einer Extremitätenverlängerung getroffen werden können, so ist heutzutage ein intramedulläres Implantat einem externen Fixateur soweit möglich vorzuziehen.