Syndrome mit Lymphatischen Malformationen

Autor/en

Cloves-Syndrom
Massiv erweiterte lymphatische Kollateralwege am Unterrand der Rippen bei CCLA in der T2-gewichteten, fettunterdrückten MRT bei Abflussstörung im Ductus thoracicus

Ausgedehnter lymphatischer chylöser Aszites bei abdominellem Rückstau bei CCLA in der T2-gewichteten, fettunterdrückten MRT

Intranodale Lymphangiographie über die linke Leiste bei CCLA. Massiver Rückstau und Dilatation der Lymphleiter mit dilatierten Kollateralwegen an der Flanke

LM können Bestandteil komplexerer Syndrome sein. Eine LM kommt zum Beispiel beim Gorham-Stout-Syndrom, beim Klippel-Trénaunay-Syndrom, beim Cloves-Syndrom und beim Proteus-Syndrom vor.

Eine erst kürzlich neu definierte lymphatische Malformation bei Kindern, die das Abdomen mit einbezieht, ist die Central Conducting Lymphatic Anomaly (CCLA). Diese wird definiert als ein inadäquater zentraler Abfluss der großen Lymphbahnen des Rumpfes durch eine Dysmotilität, Stenose oder eine Aplasie der zentralen abdominellen und/oder thorakalen lymphatischen Hauptgänge. Diese insuffiziente Drainage durch angeborene Fehlbildungen des Ductus thoracicus oder der Cisterna chyli führt zu einer Lymphostase mit einer konsekutiven peripheren lymphatischen Hypertension und einem Rückfluss in verschiedene Organsysteme, abhängig von der Lokalisation der Abflusshinderung. Eine thorakale lymphatische Hypertension kann dabei zu einem pulmonalen Lymphhochdruck mit rezidivierenden chylösen Pleuraergüssen oder Lymphstau der Lunge mit plastic bronchitis führen.

Ein abdominelles Abflusshindernis (z. B. Dys- bzw. Aplasie der Cisterna chyli) kann zu einer Enteropathie mit Eiweißverlust, chylösem Aszites , abdominellem lymphatischen Zysten und/oder einem Rückfluss und einer Retention von Lymphflüssigkeit in eine oder beide Extremitäten (Lymphödem des Beines) oder der Genitalregion führen.

Der aufgestaute Lymphhochdruck kann wiederum zu einem Durchsickern von lymphatischer Flüssigkeit durch die Haut führen ( Lymphorrhoe ). Die Intranodale Lymphangiographie mit einer Lipiodol-Injektion in einen punktierten Lymphknoten in der Leistenregion kann hier sehr hilfreich sein, diese schwerwiegende Erkrankung zu diagnostizieren.