Symptome

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Schmerz/ Mißempfindungen

Eine VM kann aus unterschiedlichen Gründen schmerzhaft sein:
- durch Kongestion / lokale Gewebedruckerhöhung
- durch Reizung angrenzender Nerven
- durch Thrombosierungen / Thrombophlebitiden

Abhängig vom Volumen der VM kommt es zu einer Blutfüllung, die abhängig von der Position stärker wird und eine beschwerliche Spannung auslöst. Da das angesammelte Blut zudem wärmer als die umliegende Weichteile ist, verstärkt es die Beschwerden im Sinne eines „inneren Heizkörpers“. Die Lage der Malformation beeinflusst mit das Ausmaß der Kongestion und somit der Schmerzen, die als dumpf beschrieben werden. Bei vergleichbarem Volumen sind VM an den Beinen aufgrund des höheren hydrostatischen Drucks schmerzhafter als an den Armen oder im Gesicht. Innerhalb der Subkutis kann sich die VM mehr ausdehnen und somit mehr mit Blut füllen. Innerhalb der Muskulatur hingegen, begrenzen die Muskelfaszie und der Muskeltonus das Ausmaß der Kongestion . Größere Malformationen, die vornehmlich subfaszial entwickelt sind, verursachen vergleichsweise wenig Schmerzen, insbesondere wenn sie von regelrecht entwickelter Muskulatur umgeben sind. Hingegen können kleinere, subfasziale VM in Knienähe oder an der Fußsohle starke, belastungsabhängige Schmerzen verursachen.

Sowohl die umschriebene Überwärmung als auch der Druck der blutgefüllten Malformationen kann Nerven in der Nachbarschaft reizen. Auch können periphere Nerven von einer venösen Malformation durchsetzt sein. Die höhere Dichte sensibler Fasern in Kutis und Subkutis führt mit dem erhöhten Druck dazu, daß die Symptomatik bei oberflächlicher Ausbreitung stärker ausgeprägt ist. Diese Schmerzen werden als brennend beschrieben und treten häufig erst abends im Bett auf, wenn andere Reize und Ablenkungen sistieren.

Angst/Unsicherheit
Durchsetzung des Nervus ischiadicus rechts durch eine venöse Malformation (weiß im Bild) in der koronaren, T2-gewichteten, fettunterdrückten MRT

Das vom Kind selbstgemalte Bild stellt die Lokalisation und Art der Beschwerden der von einer VM betroffenen linken Hand plastisch dar

Der sehr langsame Blutfluss in einer VM kann aufgrund einer LINK zu einer umschriebenen Thrombosierung führen, die selten die gesamte Fehlbildung betrifft. In der Regel erreichen die sonographisch als ovaläre, echogene Strukturen nachweisbaren Thromben eine Größe von höchstens 10-15mm. Dennoch kann eine Phlebitis in einer VM sehr schmerzhaft sein. Es liegt ein Ruheschmerz vor, der durch Berührung und Druck verstärkt wird. Charakteristisch sind plötzlicher Beginn, stechender Charakter und Rückbildung innerhalb weniger Tage auf der Basis einer tatstbaren Verhärtung. Bei nur dünnkalibrigen Verbindungen zwischen den unreifen Gefäßen und den tiefen Leitvenen treten Thrombosen und Lungenembolien sehr selten auf. Große Verbindungen müssen verschlossen werden, da sie eine erhebliche Thrombemboliegefahr darstellen.

Funktionsausfälle/ Schonhaltung

Besondere Aufmerksamkeit ist der Funktion betroffener Körperteilen zu widmen, da diese relevante motorische Störungen insbesondere während des Wachstums bedingen können. Ist das Gesicht betroffen, so sollen Sinne, Schluck- und Kaufähigkeit überprüft werden. Deformierungen an Augenlidern, Nasengängen, Ohrmuscheln und Mundhöhle beeinträchtigen den Austausch mit der Umgebung, zwingen zur Kompensation (z.B. Kopfschiefhaltung) und bedingen eine Fehlentwicklung des Gebisses. Auch können sie ästhetisch erhebliche Beeinträchtigungen darstellen.

Venöse Malformation des Oberlids mit erheblicher funktioneller Einschränkung und deutlicher Sichtbarkeit

Regelmäßige Kontrollen durch einen entsprechenden Facharzt sind bis zum Abschluß des Wachstums notwendig. In gleichem Maße soll der Gebrauch der betroffenen Extremitäten gründlich überprüft werden. Gezielt werden Patienten und Angehörige nach sportlicher Betätigung befragt. Kann der Betroffene z.B. rennen, springen, klettern? Wichtig ist es außerdem auf die Körperhaltung während der Vorstellung zu achten. Wird das betroffene Bein hochgelagert oder schräg gehalten? Bei Befall des Fußes fordere man zum Barfußgehen auf und achte man darauf, ob der gesamte Fuß aufgesetzt und seitengleich abgerollt wird. Vergleichend sollen Greiffunktion und Feinmotorik an der Hand untersucht werden. Nicht schmerzhafte VM, die eine Funktionseinschränkung bedingen, bedürfen nämlich einer Behandlung, um eine normale motorische Entwicklung zu ermöglichen.

Koronare, T2-gewichtete, fettunterdrückte MRT bei einem 5jährigen Jungen mit einer VM am linken Oberschenkel. Es liegen nebeneinander zwei großlumige Läsionen in der Streckermuskulatur als auch dünne Gefässgeflechte in Knienähe vor. Beide Manifestationen einer VM können Schmerzen und Funktionsstörungen verursachen

Blutung/Gerinnungsstörungen

Sichtbare und prominente Gefäßfehlbildungen können nach Außen und ins Gewebe bluten. Erfreulicherweise geschieht aufgrund des niedrigen, venösen Blutdruckes dies spontan sehr selten und stellt keine lebensbedrohliche Situation dar. Der niedrige Binnendruck und der schwammähnliche Aufbau einer VM sind dafür verantwortlich, daß das Blutungsrisiko gering ist. Eine Schnittverletzung oder eine Prellung nahe einem Gewebeareal mit VM werden eine Blutung bzw. ein Hämatom zur Folge haben. Diese sind der Regel nicht ausgeprägt, bedürfen keiner invasiven Therapie sondern der einfachen Kompression. Wichtig ist, daß die Patienten über diesen Sachverhalt aufgeklärt sind und vorbeugende Maßnahmen treffen. Häufig wird die Frage gestellt, ob Sportarten mit Körperkontakt gemieden werden sollen. In Abwägung des Verletzungsrisikos ist eher ein lebensbejahendes Verhalten ratsam, wobei die gewünschte Sportart ausprobiert werden sollte. Bei wiederholten Prellungen mit Einblutungen kann immer noch eine andere Sportart gewählt werden.

Umschriebene Hautnekrosen können nach unvollständiger Sklerosierung oberflächlich gelegener Malformationen zu einer Denudierung der VM und somit zu Sickerblutungen führen. Diese sind durch kurzfristigen Druck und adäquater Verbandstechnik unter ambulante Bedingungen beherrschbar.

Sehr ausgedehnte VM können durch rezidivierende Thrombosierungen zu einem Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und selten auch Blutplättchen führen. Die gesteigerte Gerinnungsaktivität an einem umschriebenen Gewebeareal wird localized intravascular coagulation genannt LIC. In solchen Fällen muss die Verbrauchskoagulopathie durch Antikoagulation unterbrochen werden. Langfristig ist es vorteilhafter, das Volumen der VM und somit die Thrombenbildung zu reduzieren, wodurch die Gerinnung wieder normalisiert wird. Wichtig ist es diesen Sachverhalt bei der Planung invasiver Eingriffen zu berücksichtigen, um lebensbedrohliche Blutungen zu vermeiden.

Hautveränderungen/ Entzündungen

Im Gegensatz zu anderen angeborenen Gefässfehlbildungen wie CM, AVM und LM, rufen rein venöse Malformationen seltener eine Hautläsion hervor. Beobachtet werden eine Ausdünnung und Verletzlichkeit der Haut an den unteren Extremitäten , wenn große Gefässkonvolute über Jahre bestehen. Druckstellen durch z.B. das Tragen von Arbeitsschuhen begünstigen das Auftreten schlecht heilender oberflächlicher Ulcera . Das Vollbild der Dermalipofasziosklerose , der Atrophie blanche oder des venösen Ulcus wie beim postthrombotischen Syndrom wird bei adäquater Therapie nur selten erreicht.

Entzündungen am LINK oder in Hautfalten können rezidivieren und hartnäckig sein. Vorbeugende Maßnahmen und die richtige Hautpflege sind entscheidend.

Da die betroffenen Hautpartien schnell Allergien auf viele Inhaltsstoffe von Salben und Cremen bilden können, ist Vorsicht beim Verordnen von immer wieder unterschiedlichen Externa geboten. Zur Pflege trockener Haut empfiehlt sich eine Harnstoff-haltige Salbe. Bei feuchten Hautverhältnissen sind Reinigung mit dem Duschkopf, Abtupfen mit sauberem Handtuch und ein Austrocknen (frische Luft, Fön) einfache aber wirksame Mittel.

Angst/Unsicherheit

Das fehlende Wissen um angeborene Gefässfehlbildungen führt zu zahlreichen Arztkontakten bevor die richtige Diagnose gestellt und die angemessene Therapie in die Wege geleitet wird. Das Nichtwissen und die zum Teil gegensätzlichen Aussagen im Laufe vieler Jahre rufen verständlicherweise Ängste und Unsicherheiten bei Betroffenen und Angehörigen hervor. Es ist eine wiederkehrende Erfahrung, daß ein ausführliches Aufklärungsgespräch viele Ängste abbauen kann. Die Patienten möchten genau wissen, worin die Malformation besteht und wie sie damit leben können. Die Aussicht ein normales Leben führen zu können setzt viele Kräfte frei, die im Behandlungsverlauf auch nötig werden. Durch eine verständliche und bildhafte Erklärung des jeweiligen Befundes gewinnt der Betroffene Einsicht in das Krankheitsgeschehen und kann die vorgeschlagene Therapie verstehen und sogar sich selber therapieren. Er wird aus der angstbedingten Passivität befreit und ist in der Lage, sein Leben mit der Malformation aktiv zu gestalten. In einigen wenigen Fällen können aber begleitende Umstände zu einer depressiven Stimmungslage führen. Diese Patienten müssen entsprechend identifiziert und einer professionellen Psychotherapie zugeführt werden.