Symptome

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Tachyarrhythmie, linksventrikuläre Hypertrophie und Dilatation
Die Haut im Bereich dieser AVM im Bereich des Knies zeigt eine rötlich-violette Verfärbung. Die Läsion ist palpatorisch wärmer als das Umgebungsgewebe und pulsiert leicht

Die koronare, T1-gewichtete, fettgesättigte MRT des linken Beins nach Kontrastmittelgabe zeigt eine deutliche intraossäre Ausbreitung der AVM (Pfeile)

Diese axiale MRT (T2-Wichtung) zeigt den deutlichen raumfordernden Charakter der AVM u.a. im Bereich des rechten Oberlids (Pfeil). Durch weitere Anteile der AVM kommt es zu einer Verlagerung des rechten Augapfels nach vorne und seitlich

Durch eine AVM der Hand sowie der Finger kam es hier infolge einer Immobilitätsatrophie zu einer Kontraktur des Mittelfingers. Angedeutet zeigt sich eine rötliche Verfärbung des Fingers hervorgerufen durch die AVM mit begleitenden Hautläsionen

Nach Therapie (transvenöse Sklerosierung ) zeigt sich neben den typischen durch die AVM hervorgerufenen violett-rötlichen Hautveränderungen des Mittelfingers auch eine kleine, in Abheilung befindliche Blase am Endglied des Mittelfingers (Pfeil)

Diese axiale MRT zeigt eine deutliche Vergrößerung des Herzens hervorgerufen durch eine ausgeprägte AVM der rechten oberen Extremität . An der rechten Axilla zeigen sich durch die AVM dilatierte Venen (Pfeil)

AVM sind stets angeboren, doch können sie in der frühen Kindheit komplett asymptomatisch und folglich nicht diagnostiziert sein. Die durch AVM im Verlauf hervorgerufenen Symptome erklären sich in erster Linie durch die zunehmende spezielle Hämodynamik dieser Malformation. Im frühen Krankheitsstadium ist ein asymptomatischer oder sehr milder Verlauf möglich.

Die ersten Symptome sind meist das Vorhandensein einer Schwellung und ggf. eine leichte lokale Überwärmung mit rötlicher Verfärbung der Haut im Vergleich zum Umgebungsgewebe.

Im weiteren Verlauf klagen die Patienten meist über Schmerzen im Bereich der Schwellung.

Durch die vorliegenden Shunts kann diese Schwellung mit einem Pulsieren sowie einer zunehmenden, sich ausbreitenden Überwärmung vergesellschaftet sein. Durch die erhöhte Volumenbelastung im venösen System können Symptome der chronischen venösen Insuffizienz hinzukommen. Sowohl venöse Insuffizienz als auch reduzierter arterieller Blutfluss peripher des Nidus können zu einer diffusen Schmerzausbreitung führen. Kompression oder Invasion des umgebenden Gewebes, hervorgerufen durch Shunts und dilatierte Gefäße, können zusätzlich Funktions- und Bewegungseinschränkungen (bspw. Muskelkontrakturen, Gelenk- oder Knochenbeteiligung) hervorrufen,

In Abhängigkeit von Angioarchitektur und Lokalisation können Blutungen, Ulcera und gangränöse Veränderungen auftreten. Kardiale Symptome treten entweder direkt nanch der Geburt oder erst in den fortgeschrittenen Krankheitsstadien in Erscheinung (Tachyarrhythmie, linksventrikuläre Hypertrophie und Dilatation).

Zusammenfassung der wichtigsten Symptome:

  • Schmerz und Schwellung

  • Destruktion sowie Funktionseinschränkung wegen Kompression, Verdrängung und Invasion durch die AVM

  • Haut: Überwärmung, tastbare Pulsatilität, Phlebödem, Ulcera , gangränöse Veränderungen

  • Gefäßsystem: Blutung, chronisch venöse Insuffizienz , arterielle Ischämie

  • Bewegungsapparat: Muskelkontraktur, Arthrose , Beinlängendifferenz, Hyperplasie einer Extremität

  • Herz: Tachykardie, Tachyarrhythmie, Kardiomegalie, Dilatation oder Hypertrophie , high-output cardiac failure