Spindelzellhämangiom, epitheloides Hämangiom

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Spindelzellhämangiome (SZH) sind benigne vaskuläre Tumoren, die sich aus einer Mischung kavernöser Blutgefäße und Kaposi-Sarkom-ähnlichen Spindelzellen zusammensetzen. Diese Tumoren sind selten und treten typischerweise bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Sie können gelegentlich mit anderen Erkrankungen einhergehen, so ist z. B. eine Assoziation mit dem Maffucci Syndrom, dem Klippel-Trenaunay-Syndrom, venösen Malformationen, einer Varikose oder kongenitalen Lymphödemen beschrieben.

Typischerweise treten SZH an den distalen Extremitäten auf, deutlich seltener findet man sie auch an den proximalen Extremitäten , am Stamm oder im Kopf-Hals-Bereich. Klinisch sieht man sehr oberflächliche, langsam wachsende, nicht schmerzhafte, solitäre rot-bläuliche Knoten. Gelegentlich finden sich auch multiple Knoten. Die Größe variiert von wenigen Millimetern bis zu 10 cm, in der Regel sind SZH jedoch kleiner als 2 cm.

Histologisch fallen Knoten in der Dermis und der Subkutis auf, manchmal auch im tiefen Weichgewebe. SZH sind gut begrenzt, aber nicht bekapselt. Typischerweise sieht man neben kavernös erweiterten Blutgefäßen, die manchmal mit Blut gefüllt sind, Spindelzellansammlungen. Innerhalb der kavernösen Anteile können auch Thromben oder Phlebolithen enthalten sein. Teilweise sind die endothelialen Zellen vakuolisiert ("blister cells"). Die Spindelzellanteile haben verzweigende, schmale Gefäßspalten. Die Zellkerne der Spindelzellen sind längsoval, das Cytoplasma ist eosinophil . In der Hälfe der Fälle findet man noch residuelle Blutgefäße in der Peripherie der Läsion als Hinweis darauf, dass die Spindelzellhämangiome teilweise oder aber auch komplett intravaskulär liegen. Immunhistochemisch exprimieren die Zellen, welche die vaskulären Spalten auskleiden VWF, CD31 und CD34. Die Spindelzellen sind hingegen negativ für diese endothelialen Marker, gelegentlich zeigen sie eine fleckförmige, variable Expression von Aktin.

Die genaue Entstehung der SZH ist nicht geklärt, diskutiert werden eine neoplastische , eine malformative oder eine hamartomatöse Genese. Nach einer lokalen Exzision kommt es in 50 - 60 % der Fälle zu einem Rezidiv , vermutlich bedingt durch eine intravaskuläre Ausbreitung. Metastasen sind bislang nicht beschrieben.

Maffucci Syndrom
Histologisch gesichertes Spindelzell Hämangiom der Fusssohle

Epitheloide Hämangiome sind ebenfalls benigne Gefäßneoplasien die typischerweise durch regelrecht aufgebaute Blutgefäße auffallen. Typischerweise treten sie am Kopf auf, vor allem an der Stirn, präaurikulär und am Skalp sowie an den distalen Extremitäten , dort v. a. an den Fingern. Epitheloide Hämangiome können auch im Knochen und tiefen Weichgewebe auftreten, allerdings ist noch unklar, ob in diesen Lokalisationen das biologische Verhalten identisch ist.

Typischerweise sind die Läsionen subkutan gelegen (dermale und sehr tief sitzende Varianten sind sehr selten) und zwischen 0,5 - 2 cm groß - nur selten werden sie bis zu 5 cm groß. Klinisch sieht man unspezifische Knoten, relativ scharf begrenzt.

Histologisch erkennt man eine meist relativ scharf begrenzte Proliferation kapillar-ähnlicher Blutgefäße, die durch plumpe, epitheloide, endotheliale Zellen ausgekleidet werden. Das Zytoplasma ist stark ausgebildet und amphopil oder eosinophil , manchmal auch vakuolisiert . Die Zellen haben einen großen Nukleus mit einem prominenten Nukleolus . Umgeben werden die Gefäße von regelrecht aufgebauten Myoperizyten. Ein Lumen ist nicht immer zu erkennen, in der Regel ist jedoch eine kleine Arterie mit der Läsion assoziiert. Zusätzlich finden sich in einer Vielzahl der Fälle eosinophile Granulozyten und Lymphozyten, teilweise mit Ausbildung von Lymphfollikeln. Immunhistochemisch sind die epitheloiden, endothelialen Zellen positiv mit den Antikörpern CD 31, CD34 und ERG. Mit glattmuskulärem Aktin lässt sich die intakte Myoperizytenschicht erkennen.

Die Rate an Rezidiven nach lokaler Entfernung ist relativ hoch und liegt bei gut 30 %. Ein lokal aggressives Verhalten ist sehr selten.