Prognose

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Sturge-Weber-Syndrom
Spontane Abblassung einer KM im Gesicht ohne spezifische Therapie (links 6. Lebensmonat, Mitte 1,5-jährig, rechts 4 Jahre alt)

Typische sequentielle Abblassung einer Kapillären Malformation im Bereich des rechten oberen Körperquadranten bei einem 3-jährigen Kind. Zuerst verliert die KM im proximalen Körperbereich (Schulter) an Farbintensität, etwas langsamer am Oberarm und Unterarm, noch langsamer an der Hand, wo sie am stärksten sichtbar ist

Klassisches Bild eines Klippel-Trenaunay Syndroms mit dunkelblau-rötlicher Kapillärer Malformation (KM) lateral an Leiste und Oberschenkel, einer Venösen Malformation (erweiterte Venennetze) sowie einem Lymphödem an Zehen und Fuß links. Auf der KM finden sich multiple hämorrhagische Papeln

Sklerosierungstherapie einer Kapillär -venolymphatischen Malformation mit multiplen, hämorrhagischen Papulovesikeln auf der Kapillären Malformation, die rezidivierend bluten. Durch Sklerosierungen kann die Haut hier abgedichtet werden

Das klinische Erscheinungsbild kapillärer Malformationen ist v. a. in der Gesichtsregion altersabhängigen Wandlungen unterworfen. Lediglich der in der Mittellinie des Gesichts auftretende Naevus simplex ("Engelskuss") zeigt regelhaft eine Spontanregression innerhalb der ersten zwei Lebensjahre. Klassische KM ("Feuermale") bilden sich (auch im Gegensatz zu infantilen Hämangiomen) nicht spontan vollständig zurück. Sie können ca. ab dem 3. Lebensmonat abblassen, da die Patienten in dieser Phase des Säuglingsalters eine physiologische Abnahme der Bildung roter Blutkörperchen zeigen und durch die mit dem Wachstum einsetzende Verdickung der Haut diese undurchsichtiger wird und damit das Durchscheinen der erweiterten Kapillaren vermindert ist. Diese Abblassung findet jedoch eher an den Extremitäten und am Rumpf statt.

Diese Abblassung schreitet meistens von proximal nach distal fort. Eine vollständige Rückbildung ist jedoch nicht zu erwarten.

Die Eltern sollten jedoch darauf hingewiesen werden, dass im weiteren Verlauf eventuell mit einer Veränderung der Farbe zu rechnen ist. Das ist besonders beim Naevus flammeus im Gesicht im Rahmen des Sturge-Weber-Syndroms der Fall. So nimmt dort die Farbintensität im Verlauf der Jahre oft zu, das Kolorit wechselt häufig von hellrot im Kindesalter zu dunkelrot und schließlich blau-lila im Erwachsenenalter. Durch eine Vermehrung von Bindegewebe und Fettgewebe in der Lederhaut und einer zunehmenden Erweiterung der Kapillaren kann es insbesondere im Gesicht und den Lippen zusätzlich zu einer Hautverdickung im Bereich der KM kommen. Ihre im Kindes- und Jugendalter glatte Oberfläche kann insbesondere bei Erwachsenen mit Sturge-Weber-Syndrom unregelmäßige, teils knotige Areale und teils ausgeprägte Schwellungen entwickeln. Diese Veränderungen einer Transformation der KM sind jedoch außerhalb des Gesichtsbereiches eine ausgesprochene Rarität, hier entstehen bei einer einfachen KM in aller Regel keine Komplikationen.

Bei kombinierten KM (insbesondere mit lymphatischen oder venösen Malformationsanteilen wie beim LINK) kann es zur Bildung blutig tingierter, kleinflächiger, mit Lymphe gefüllter Papeln kommen. Diese bilden kleine Krusten und können Flüssigkeit und Blut sezernieren. Eine Therapie mittels Laser oder Sklerosierung ist dann angezeigt.

Die Prognose sowohl einfacher isolierter als auch syndromaler KM hängt entscheidend von der frühzeitigen Etablierung eines vertrauensvollen Arzt-Patienten- bzw. Arzt-Eltern-Verhältnisses ab. Durch umfassende Information der Betroffenen und Ihrer Familien wird ein selbstbestimmter Umgang mit den nicht selten als stigmatisierend empfundenen Hautveränderungen möglich. Hierzu gehört auch die partizipative Entscheidung für oder gegen eine Lasertherapie, welche oft die Prognose betroffener Kinder und Erwachsener deutlich verbessern kann.