Autor/en: Wohlgemuth, Walter A.
Autor/en: Wohlgemuth, Walter A.
Säugling mit unmittelbar bei der Geburt sichtbarer ausgedehnter, teils flächiger, zum Teil eher netzartiger kapillärer Malformation an allen Extremitäten und beidseits am Rumpf. Sonst auffällig nur eine milde Hemihyperplasie des rechten Beins, das etwas größer ist als das linke Bein.
Gleiches Kind im Alter von 1,5 Jahren. Die Ausdehnung der kapillären Malformation ist nach wie vor identisch in allen 4 Körperquadranten. Im Bereich des Rumpfs ist sie etwas blasser geworden, jedoch noch gut sichtbar. Die milde Hemihyperplasie des rechten Beins, das etwas größer ist als das linke Bein, ist genau proportional mit dem Kind mitgewachsen.
Die Kombination aus einer ausgedehnten kapillären Malformation in allen 4 Körperquadranten, oft auch gemeinsam mit einer Cutis Marmorata Teleangiektatica Congenita (CMTC) , und einer milden angeborenen Hemihyperplasie, die nicht progredient ist, ist stark hinweisend auf ein DCMO-Syndrom. Die Prognose ist hier sehr gut.
Weiteres Beispiel eines Säuglings mit unmittelbar bei der Geburt sichtbarer ausgedehnter, teils flächiger, zum Teil eher netzartiger kapillärer Malformation an allen Extremitäten und beidseits am Rumpf, hier allerdings deutlich linksbetont. Auch hier besteht eine milde Hemihyperplasie diesmal der linken Körperhälfte. Syndaktylie der 2. und 3. Zehe beidseits (hier nicht abgebildet).
Das Kind ist auf diesem Bild 3 Jahre alt. Die kapilläre Malformation ist in allen 4 Körperquadranten bereits gut abgeblasst, die netzartige Zeichnung kaum mehr sichtbar.
Auch die milde Hemihyperplasie der linken Körperhälfte ist nur dezent sichtbar.
Gleiches Kind im Alter von 3 Jahren. Die kapilläre Malformation, fleckförmig und ausgedehnt auch an beiden Beinen, ist kaum noch sichtbar. Syndaktylie der 2. und 3. Zehe beidseits.
Gleiches Kind, Alter 3 Jahre. Die kapilläre Malformation ist auch an den oberen Extremitäten deutlich blasser. Etwas netzartige Zeichnung im Sinne einer CMTC noch am rechten Handrücken sichtbar.
Die linke Hand ist dezent größer und volumenstärker als die rechte Hand (Hemihyperplasie). Insgesamt klassisches Bild einer DCMO, insgesamt sehr gute Prognose.
Zwei Patientenbeispiele für eine Diffuse Capillary Malformation with Overgrowth (DCMO-Syndrom). Auffällig ist bereits bei der Geburt eine ausgedehnte kapilläre Malformation, an allen Extremitäten und am Rumpf beidseits, jedoch oft mit einer Halbseitenbetonung. Die kapilläre Malformation zeigt zudem oft auch netzartige Anteile, ähnlich einer CMTC. Diese Hautveränderungen werden innerhalb weniger Jahre deutlich blasser und treten schnell in den Hintergrund.
Bereits bei Geburt ist auch eine milde Hemihyperplasie vorhanden, die im Gegensatz zu anderen Syndromen mit umschriebenem Großwuchs gering ausgeprägt ist und nur proportional mitwächst. Begleiterscheinungen wie Syndaktylie oder „Sandal Gap“ (Sandalenfurche) sind häufig. Die Kinder sollten bis zum 7. Lebensjahr regelmäßigen Abdomenultraschall bekommen zum Ausschluss von Raumforderungen des Oberbauchs. Ansonsten ist die Prognose sehr gut.
Publiziert: 2020
Alle Abbildungen © Wohlgemuth