LIC – Ursache und Häufigkeit

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Ursache der LIC ist die venöse Stase des Blutes in den abnormalen, dilatierten venösen Räumen der VM, die wiederum die plasmatische Gerinnung aktiviert. Diese Gerinnungsaktivierung erfolgt v. a. über Aktivierung von Faktor IIa (Thrombin), das seine eigene Bildung amplifiziert und über die Aktivierung der Faktoren V, VII, XI aus löslichem Fibrinogen (F I) die Bildung des verlinkten, unlöslichen Fibrins (F Ia) aktiviert.

Video: Blutstase innerhalb einer Venösen Malformation im Sonogramm (B-Bild). Durch den sehr langsamen Blutfluss in den dilatierten Gefäßräumen der VM kommt es zur Bildung von kleinen Thromben, die im Sonogramm im Gegensatz zu normalerweise echofreiem Blut (ganz schwarz) jetzt echoreich (helles grau) erscheinen.

Neben der Stase des Blutes ist es wahrscheinlich, dass auch atypische Gefäßendotheleigenschaften in den dysplastischen Gefäßwänden der VM eine prokoagulatorische Rolle spielen.

Das Vorliegen einer permanenten LIC mit ständig zum Teil deutlich erhöhten D-Dimer Werten wird in der Literatur bei 42% - 70% der Patienten mit venösen Malformationen beschrieben.

Messbar erhöhte D-Dimere im Blut bei VM Patienten treten wahrscheinlicher auf in Abhängigkeit von folgenden Faktoren:

  • Zunehmende Größe bzw. Volumen der VM (hohes Volumen→hohe D-Dimere )

  • Intramuskuläre Lage der VM

  • Großes betroffenes Hautareal

  • Anwesenheit von mehreren Phlebolithen (diese stellen organsierte Reste von nicht ganz abgebauten Thromben dar) innerhalb der venösen Malformation