LIC und Schmerzen

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Muskelpumpe
Klassische Thrombophlebitis im Sonogramm (B-Bild) mit echoreichem Thrombus (hellgrau) innerhalb einer venösen Malformation am Oberarm. Diese Thromben sind am Rand noch von fließendem, nicht geronnenen Blut (echofrei = schwarz) umspült. Das Gefäß ist damit nicht vollständig verschlossen und teilrekanalisiert

Gleiche Patientin mit VM am Oberarm. Die teilrekanalisierte Thrombophlebitis ist nach Direktpunktion der VM am Oberarm und Kontrastmittelinjektion in der Phlebographie als Kontrastmittelaussparung zu sehen. Das Kontrastmittel kann sich nur im noch mit flüssigem Blut gefüllten Anteil der VM verteilen

Gleiche Patientin, hier T2-gewichtete fettunterdrückte MRT des Oberarmes. Der Thrombus innerhalb der venösen Malformation ( Thrombophlebitis ) ist in der MRT hypointens (schwarz, siehe rote Pfeile) dargestellt. Die umspülten, flüssigen Anteile dagegen sind stark hyperintens (weiß im Bild)

Im Röntgenbild eines Patienten mit großer VM am Unterarm finden sich mehrere typische runde, popkornartige Verkalkungen in den Weichteilen, die Phlebolithen innerhalb der VM entsprechen. Beachte zusätzlich die Punktionsnadel links unten im Bild

Mehrere Phlebolithen (rote Pfeile) innerhalb einer VM im B-Bild Sonogramm. Durch die enthaltenen Verkalkungen in den Phlebolithen kommt es zu einer sonographischen Darstellung ähnlich eines Gallensteins mit echoreichem Rand und dorsaler Schallauslöschung

VM subfaszial in der Hohlhand (axiale, T2-gewichtete, fettunterdrückte MRT, rechts unten gleiches Bild mit Ausschnittsvergrößerung). Die stark hyperintense (weiß im Bild) venöse Malformation mit mehreren enthaltenen Thromben liegt unmittelbar dem 4. Handwurzelknochen an. Diese ungünstige Lage führt zu einer besonders schmerzhaften Mitreaktion des Periosts (Ausschnittsvergrößerung) schon bei kleiner lokaler Thrombophlebitis

VM des rechten Nervus ischiadicus (roter Pfeil) in der axialen T2-gewichteten MRT auf Höhe des Sitzbeins. Der betroffene Nerv ist stark aufgetrieben und hyperintens (roter Pfeil), der nicht betroffene Nerv auf der anderen Seite dagegen ganz normal hypointens (blauer Pfeil). Bei Thrombophlebitiden innerhalb dieser VM kommt es durch diese Reizung immer wieder zu sehr starken, in das Innervationsgebiet des rechten N. ischiadicus ausstrahlenden Schmerzen

Das Ausmaß der ständig ablaufenden LIC und damit Gerinnselbildung in Teilen der VM korreliert auch mit der Häufigkeit der Bildung von lokalen, oft schmerzhaften Thrombophlebitiden und allgemeinen umschriebenen oder diffusen Schmerzen innerhalb der VM durch ständige Bildung von Mikrothromben und gleichzeitige aktivierte Fibrinolyse .

Die in der VM sich ständig bildenden Blutgerinnsel sind teilweise größer und werden nur langsam über lokale Entzündungsvorgänge abgebaut. Dies führt zur Bildung von schmerzhaften Thrombophlebitiden innerhalb der VM.

Klinisch findet sich dann ein lokaler Schmerz, eine lokale Verhärtung und Schwellung, bei oberflächlicher Lage an der Haut wird oft zusätzlich eine lokale Rötung sichtbar. Die Dauer dieser umschriebenen Entzündung innerhalb der VM reicht von wenigen Stunden bis zu 3 - 5 Tagen, manchmal auch länger. Die D-Dimer Werte sind während einer solchen Thrombophlebitis dann nochmals weiter erhöht.

Der normale organisierende Abbau von größeren lokalen Thromben kann dann zu einer Kollageneinlagerung führen, die längere Zeit als umschriebene Verhärtung tastbar ist. Falls der Thrombus dann in der VM immer noch nicht vollständig abgebaut werden kann, kommt es im Laufe der Zeit zu einer Calcium-Einlagerung und zunehmenden lokalen, schalenförmigen Verkalkung. Endform ist dann der verkalkte Phlebolith als runde Kalkfigur im Röntgenbild innerhalb der VM.

Die schmerzhaften Entzündungsvorgänge im Zusammenhang mit spontaner LIC und sekundärer Hyperfibrinolyse bzw. Thrombusbildung und -abbau innerhalb der venösen Malformation erklären auch typische klinische Schmerzphänomene bei VM Patienten.

Grundmechanismus ist hier die Verschlechterung des Schmerzes bei vermehrter Gerinnselbildung und Verbesserung bei weniger Gerinnselbildung oder verbessertem Gerinnselabbau.

Somit kommt es zu einer typischen Verschlechterung des Schmerzes bei Immobilität oder nach längerem Liegen. Ursache ist hier die vermehrte Gerinnselbildung durch vermehrte Blutstase. Eine weitere typische Verschlechterung des Schmerzes findet sich in der zweiten Nachthälfte beziehungsweise am frühen Morgen vor dem Aufstehen oder der ersten Bewegung (mit Abpumpen der venösen Räume). Das nächtliche bewegungslose Liegen führt ähnlich einer Immobilität zu einer vermehrten Blutstase und damit LIC in der VM. Häufig werden diese Schmerzen dann konsequenterweise wieder besser durch aktive Bewegung der betroffenen Körperregionen (sogenanntes „ Einlaufphänomen “). Dabei werden die betroffenen Gefäßräume über die Muskelpumpe ausgepumpt und von kleinen Gerinnseln freigespült.

Bei VM-Patienten kommt es durch den gegenläufigen Mechanismus auch zu einer Verschlechterung des Schmerzes innerhalb der VM durch allgemeine Gerinnungsaktivierung im Rahmen von Entzündungen, Infektionen, Wunden oder Operationen. Ebenso bei Fieber, Durst / Exsikkose , langen durchfeierten Nächten in Zusammenhang mit übermäßigem Alkoholkonsum ( Exsikkose durch diuretische Wirkung des Ethanols).

Wichtig für den Grad der Schmerzhaftigkeit ist auch die Lokalisation der VM im Körper. Bei ungünstiger Lage in der Nähe von peripheren Nerven oder schmerzempfindlicheren Geweben (wie z. B. am Periost des Knochens) können auch kleinere VM bereits relativ deutlich schmerzhaft sein, da die ständig ablaufenden Gerinnungsvorgänge zu einer lokalen Entzündung nahe dieser schmerzempfindlichen Strukturen führen.