LIC – Laborkonstellation

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Wichtigster Laborparameter einer ablaufenden LIC bei Patienten mit VM sind die praktisch ständig erhöhten D-Dimer Werte im Blut. Mehr als ein Viertel der Patienten mit venösen Malformationen und mehr als Drei-Viertel der Patienten mit großen intramuskulären VM z­­­eigen ständig stark erhöhte D-Dimer Werte (> 1,0 mg/ml). Dies auch im normalen Leben ohne andere gleichzeitig vorliegende Gründe für eine D-Dimer -Erhöhung wie Lungenembolie, Tumorleiden, Entzündungen, Schwangerschaft etc.

Die bei anderen Patienten ohne Gefäßanomalie manchmal messbaren, milde erhöhten D-Dimer Werte, vor allem mit zunehmendem Alter, bei Ulzerationen oder Wunden, einer oralen Kontrazeption oder Nikotinabusus , sind in der Höhe meist deutlich geringer ausgeprägt als bei VM-Patienten. Die gleichen Kofaktoren können aber bei Patienten mit venösen Malformationen interkurrierend nochmals hinzukommen und die D-Dimere Werte nochmals weiter erhöhen.

Diese klar erhöhten D-Dimer Werte bei Patienten mit venösen Malformationen, die ansonsten ganz gesund sein können, kommen bei keiner anderen Erkrankung vor und sind damit auch ein wichtiger differentialdiagnostischer Baustein. Das stagnierende Blut innerhalb der VM führt in der Bildgebung zu einer klassischen Spiegelbildung (Flüssigkeits-Flüssigkeits Spiegel) durch Absinken der korpuskulären Blutbestandteile mit der Schwerkraft bei fehlendem Blutfluss.

KMP
Phänomen der Spiegelbildung von stehendem Blut innerhalb einer VM intramuskulär am rechten Oberarm (Abbildung: axiale, T2-gewichtete MRT). Durch die komplette Blutstase innerhalb der VM setzen sich die korpuskulären Blutbestandteile mit der Schwerkraft ab, die flüssigen Anteile schwammen auf. Dies führt zu einer geraden Flüssigkeits-Flüssigkeits Spiegelbildung, wie mit dem Lineal gezogen (rote Pfeile)

Erhöhte D-Dimer Werte bei Gefäßanomalie-Patienten weisen immer auf eine venöse Malformationskomponente hin, sei es als einfache oder kombinierte venöse Malformation (z.B. CVM,CVLM) oder im Rahmen eines Malformationssyndroms wie dem Klippel-Trenaunay Syndrom (CLVM + Extremitätenhyperplasie).

Ein nicht erhöhter D-Dimer Blutwert kann allerdings das Vorliegen einer dann meist kleinen venösen Malformation nicht ausschließen.

Bei fast-flow Malformationen (AVM, AVF), reinen lymphatischen Malformationen (ohne Einblutung) und auch bei kleineren glomuvenösen Malformationen sind die D-Dimere nicht erhöht.

Mit zunehmender LIC kann es auch zu einer initial meist milden Erniedrigung des Fibrinogens kommen, im Blut sind dann lösliche Fibrin -Komplexe milde bis stark erhöht messbar (+ bis +++).

Bei bis zu 80% der Patienten mit größeren VM konnte Faktor VIII-vWF-Komplex nachgewiesen werden.

Erniedrigung von Faktor VIII und vWF <60% findet sich bei ca. einem Drittel der Patienten mit VM.

Die Anzahl der Thrombozyten im Blut ist bei LIC meist normal oder allenfalls leicht erniedrigt, anders als bei Patienten mit KMP.

Diese Gerinnungsvorgänge sind bei VM Patienten ein lebenslanger Vorgang, also unabhängig von akuten Krankheitsepisoden oder aktuellen Thrombophlebitiden . Sie sind auch bei ganz gesunden Patienten mit größeren VM lebenslang nachweisbar.

Gleichzeitig mit der ständig ablaufenden lokalisierten Gerinnung ( LIC ) kommt es auch zu einer sekundären Hyperfibrinolyse , die der ablaufenden Gerinnungsaktivierung entgegenläuft. Dies ist im Labor auch gut messbar mittels einer ROTEM-Analyse oder Messung der TGT (Thrombin Generation Time).

Diese beiden parallelen Vorgänge (gleichzeitige Gerinnungsaktivierung und Fibrinolyse ) führen zu einem ständig erhöhten Umsatz und Verbrauch von Gerinnungsfaktoren. Wenn die Nachproduktion dieser Faktoren langsamer ist als der Verbrauch, ist dies messbar an einer Erniedrigung insbesondere des Fibrinogens, des Faktors XIII und des Antiplasmins, es droht damit das Auftreten einer DIC .