Komplikationen im natürlichen Verlauf

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Sturge-Weber-Syndroms
Spontaner Verlauf mit Abblassung einer Kapillären Malformation am Rücken bei Geburt (linkes Bild) und mit 2 Jahren, 5 Monaten (rechtes Bild)

Mit zunehmendem Lebensalter (hier 58-jähriger Patient) ändert sich die Farbe der KM manchmal von initial eher rot/himbeerrot im Laufe des Lebens zu einem eher lila/dunkelrot

Transformation einer KM im Gesicht und an der Schulter bei einem 52-jährigen Patienten. Die KM hat sich an der linken Schulter (linkes Bild) dunkellila verfärbt und ist minimal unregelmäßig erhaben. Im Gesicht ist es dagegen zu einer deutlich stärkeren Hyperplasie insbesondere des Fettgewebes mit pflastersteinartigem Relief an der Wange, gut sichtbar an den hyperplastischen Lippen (rechtes Bild)

In einer vorbestehenden KM kann sich beim Naevus flammeus des Sturge-Weber-Syndroms ohne ersichtlichen Auslöser oder nach Bagatelltrauma ein gutartiger Gefäßtumor, das Granuloma pyogenicum, häufiger bilden als in ansonsten gesunder Haut. In diesem Zusammenhang konnten in der Mehrzahl untersuchter Granulome BRAF-Mutationen nachgewiesen werden.

Auf KM werden ebenfalls gehäuft eine trockene Haut und juckende Hautrötungen beobachtet. Diese Ekzemreaktionen kommen auch auf pigmentierten Muttermalen vor und werden dann als Meyerson-Phänomen bezeichnet. Zur Behandlung der Hauttrockenheit kann eine duftstofffreie Basiscreme (z. B. Basiscreme DAC) eingesetzt werden. Bei weiter anhaltendem Juckreiz kann mit einer Kortison -haltigen Creme behandelt werden. Hierbei sollte insbesondere in der sehr empfindlichen Gesichtsregion ein niedrig potenter Wirkstoff mit sehr günstigem Nutzen-/Risikoverhältnis eingesetzt werden (z. B. hydrophile Prednicarbat-Creme 0,08% 1 x täglich über maximal drei bis vier Tage). Bei anhaltendem Ekzem kann bei Kleinkindern > 2 Lebensjahre mit einem topischen Immunmodulator behandelt werden (z. B. Pimecrolimus-Creme 1% 2 x tgl. über 2-4 Wochen).

Fast ein Fünftel der Patienten mit isolierter KM vom Naevus flammeus-Typ in der Periorbitalregion und bis zu zwei Drittel der Patienten mit LINK entwickeln ein sekundäres Glaukom (grüner Star). Pathologische Blutgefäße vermindern den Abfluss des Kammerwassers aus dem vorderen Augenabschnitt. In der Folge erhöht sich bereits im Säuglingsalter der Augeninnendruck, wodurch es zu einer Schädigung des Sehnervens und letztendlich zu einer Erblindung kommen kann. In einer aktuellen Untersuchung trat ein Glaukom bei folgenden Eigenschaften der Naevi flammei gehäuft auf:

  • Beidseitige, periorbitale KM

  • KM an Ober- und Unterlid eines Auges

  • KM an der oberen Schicht der Augen- Lederhaut (Episklera)

  • Periorbitale KM und unterschiedliche Augenfarbe (Heterochromia iridis)

  • Vorliegen eines Sturge-Weber-Syndroms

Weitere klinische Zeichen eines Glaukoms sind vermehrtes Tränen des betroffenen Auges, eine Trübung der Hornhaut sowie eine Vergrößerung des betroffenen Augapfels (Buphthalmus). Auf diese Symptome sollte jedoch wegen der drohenden Erblindung nicht gewartet werden! Vielmehr sind Säuglinge mit periorbitalen KM zeitnah einem pädiatrisch versierten Augenarzt zur Mitbeurteilung, weiterführenden Diagnostik und ggf. Therapie vorzustellen.

Wenngleich KM im Laufe des Lebens oft abblassen, können sie in einigen Fällen auch eine Farbveränderung durchlaufen, die sie insbesondere dunkler / violetter werden lässt, v. a. an den Händen und im Gesicht. Hierdurch können sie deutlicher sichtbar werden.

Auf die seltene Möglichkeit, dass sich unter der KM im langjährigen Verlauf auch eine Hyperplasie und Volumenzunahme des Weichgewebes bilden kann, ganz überwiegend im Gesichtsbereich, wurde bereits verwiesen.