KMP Ursache

Autor/en

Die pathologische Aktivierung der Thrombozyten in dem Gefäßtumor und sekundäre Aktivierung der Gerinnung erfolgt wahrscheinlich durch das pathologisch veränderte, dysplastische Gefäß endothel innerhalb des KHE. Das pathologische Endothel führt zu Thrombozytenadhäsion, Aktivierung und Aggregation der Thrombozyten . Die Lebenszeit eines Thrombozyten wird damit auf 1h - 24 h drastisch verkürzt, sie werden schneller verbraucht als der Körper sie nachbilden kann.

Die aktivierten Thrombozyten aktivieren sekundär zusätzlich plasmatische Gerinnungsfaktoren (v. a. die Faktoren V, VIII, XI), was zu einer weiteren Verschlechterung der Gerinnungssituation führt, da diese über Faktor IIa die Fibrinbildung (Faktor Ia) aktivieren.

Das Fibrin wird gleichzeitig über die daraufhin aktivierte Fibrinolyse wieder abgebaut, die resultierenden Fibrinfragmente führen zu einer Fragmentation von Erythrozyten und damit Bildung von Schizozyten . Dieser Effekt auf die Erythrozyten ist jedoch meistens nicht so stark, dass hierdurch gleichzeitig eine Anämie entsteht; diese entsteht erst durch die auftretenden, oft massiven Blutungen.

Verbrauchskoagulopathie
Unscharf angegrenztes KHE mit regionaler Einblutung Hals und Gesicht bei Gerinnungsversagen im Rahmen eines Kasabach-Merritt Phänomens. Der Tumor selbst ist als dunkelrote, unscharf abgrenzbare Raumforderung zu sehen

Bei gleichzeitig massiv aktivierter Gerinnung und Fibrinolyse kann es zum Vollbild der Verbrauchskoagulopathie (disseminated intravascular coagulation; DIC ) kommen. Die oft jungen Säuglinge oder Kleinkinder mit angeborenem oder frühkindlich auftretendem KHE verfügen zudem über eine noch unreife Leber und weisen damit eine verminderte Synthesekapazität für Gerinnungsfaktoren auf.

Da sich diese Gerinnungsaktivierung mit gleichzeitiger Hyperfibrinolyse und Komplementaktivierung vorwiegend in dem Gefäßtumor abspielt nimmt dieser schnell an Größe zu, wirkt praller und wärmer, wie entzündet. Dieser Effekt wird unmittelbar nach einer Transfusion von Thrombozytenkonzentraten nochmals verstärkt. Daher werden diese nur bei schwerer, klinisch manifester Thrombozytopenie sparsam infundiert.