KMP Therapie – Medikamentös

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Die klassische medikamentöse Kombinationstherapie des KHE/TA bestand aus Vincristin i.v. und oralem Prednisolon oder i.v. Methylprednisolon. Die Länge der Therapie war abhängig vom Ansprechen des Tumors, das allerdings deutlich variabel ist.

Bei Auftreten von Zeichen eines Gerinnungsfaktorenverbrauchs ist bereits frühzeitig Heparin indiziert.

Der mTOR-Inhibitor Sirolimus wird heute häufig im Einzelfall als primäre Therapie mit gutem bis sehr gutem Erfolg angewandt, die Ergebnisse aus kontrollierten Studien hierzu sind aber teilweise noch ausstehend.

Einfache (Acetylsalicylsäure) oder doppelte ( ASS + Clopidogrel) Plättchenaggregationshemmung werden empfohlen, um die Plättchenaktivierung und -aggregation zu vermindern. Eine effektive Hemmung eines KMP scheint damit jedoch nicht zu gelingen.

Propranolol und Interferon alpha werden heute nicht mehr empfohlen.

Antifibrinolytische Medikamente (wie epsilon-Aminocapronsäure oder Tranexamsäure) haben sich in der publizierten Literatur im Falle der Blutung bei KMP ebenfalls als wenig wirksam gezeigt.

Achtung: Die Transfusion von Thrombozyten verstärkt das Trapping der Thrombozyten im Tumor und führt zu einer schnellen Zunahme des Volumens des Tumors, mit Zeichen einer Entzündung und zunehmendem Schmerz sowie verstärkter Gerinnungsaktivierung und Verbrauch. Die Halbwertszeit der dabei transfundierten Thrombozyten ist extrem kurz und durch die massive lokale Thrombozytenaktivierung kommt es zusätzlich zur lokalen Ausschüttung proangiogener Faktoren mit potentieller Tumorvergrößerung. Daher ist der Einsatz von Thrombozytenkonzentraten besonders strikt zu begrenzen.

Bei manifester Hypofibrinogenämie (< 100 mg/dl) ist die Gabe von Fibrinogen oder fresh frozen plasma (FFP) indiziert mit gleichzeitiger Gabe von Heparin. Dies gilt insbesondere auch in Zusammenhang mit klinisch manifesten Blutungen.