Klinisches Erscheinungsbild der Gerinnungsstörungen

Autor/en

DIC
Foto einer riesigen Venösen Malformation bei einem Kleinkind an der linken Körperhälfte, sichtbar als bläuliche Schwellung

Sagittale, T2-gewichtete MRT des linken Beins der gleichen Patientin mit großen, blutgefüllten Lakunen einer VM, die im Bild weiß erscheinen ( hyperintens ). Das in den Gefäßkanälen enthaltene Blut stagniert und bildet Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel, es besteht eine ausgeprägte LIC

Beispiel eines solchen spontanen Hämatoms an der Thoraxwand bei DIC mit exzessiv erhöhten D-Dimeren und nicht mehr messbarem Fibrinogenspiegel

Bei Patienten mit KHE / TA und Kasabach-Merritt Phänomen oder einer ausgedehnten venösen Malformation kann es durch Gerinnungsaktivierung über die Gefäßanomalie zu einem massiven Verbrauch von Gerinnungsfaktoren (und in geringerem Maße auch Thrombozyten ) kommen und damit zu klinisch manifesten Blutungen. Dieser hohe Verbrauch kann die Nachbildung von entsprechenden Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten weit übersteigen, daraus resultiert eine DIC. Dabei verliert das Gerinnungssystem seine Funktion, es kann zu massiven spontanen Blutungen kommen, insbesondere zu subkutanen lokalen Hämatomen und Blutungen bereits ohne adäquates Trauma . Verstärkt wird dies bei schwerer Thrombozytopenie durch Bildung von petechialen Blutungen an Haut ( Petechien ) und / oder Schleimhäuten (insbesondere rezidivierende, schwere, kaum stillbare gastrointestinale Blutungen).