Klinisches Erscheinungsbild

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Endoskopisches Bild bei HHT. Noch relativ junde Herde auf normaler Schleimhaut

Endoskopisches Bild bei HHT. Multiple Herde verschiedenen Reifegrades auf stark veränderter Schleimhaut. (*) Herde am Septum und (x) an der seitlichen Nasenwand

Koronare Reformation einer abdominellen Computertomographie nach Kontrastmittelgabe mit massiv dilatierter Leberarterie und multiplen hepatischen AVM

Dreidimensionale Reformation einer Computertomographie der Lunge nach Kontrastmittel . Eine große pulmonale AV-Malformation (pAVM) ist im linken Unterlappen zu sehen (Pfeil)

Oslerherde an der Zunge

Die Gefäßveränderungen, die auf der Basis der genetischen Veränderungen bei HHT entstehen, können als erweiterte Mikrogefäße sehr klein sein oder als AV-Malformation oder Fisteln einige Zentimeter Durchmesser haben. Sie kommen an bestimmten Stellen des Gefäßsystems gehäuft vor. Osler-Herde der nasalen Mukosa sind trotz ihrer verschiedenen Erscheinungsformen relativ sicher zu identifizieren. Ihre Untersuchung spielt in der Diagnostik daher eine wesentliche Rolle. Die endoskopischen Bilder zeigen typische Herde und ihre Verteilung in der Nase.

In der Nase finden sich erhabene und flache, knäuelartige und radiär angeordnete Gefäße, die meist eine hellrote Farbe aufweisen. Sie können konfluieren oder als gut umschriebene Läsionen auftreten.

Pulmonale AVMs machen entweder durch Dyspnoe auf sich aufmerksam oder, noch gefährlicher, werden erst in Folge eines Hirnabszesses entdeckt.

Für die Gefäßmalformationen der Leber (Arterio-venöse, arterio-portale und porto-venöse Shunts ist der postprandiale Kapselschmerz das typische Erscheinungsbild.











Video: Rhinoskopie der Nase mit Osler-Spots verschiedender Reifegrade