Kasabach-Merritt Phänomen

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Tufted Angioma
Foto eines Kaposiformen Hämangioendothelioms (KHE) des linken Oberschenkels bei einem Säugling. Aktuell nur mildes Kasabach-Merritt Phänomen mit Thrombozytopenie (80.000), der Tumor ist wenig geschwollen

Foto des gleichen Säuglings nach Applikation von Thrombozytenkonzentraten bei KMP. Das KHE ist stark angeschwollen, tiefrot und überwärmt sowie verhärtet. Die transfundierten Thrombozyten sind aktiviert, in dem Tumor getrappt und haben eine sehr kurze Halbwertszeit

Das Kasabach-Merritt Phänomen (KMP) tritt praktisch ausschließlich in Zusammenhang mit Kaposiformen Hämangioendotheliomen (KHE) oder viel seltener dem histologisch dem KHE sehr ähnlichen, meist jedoch kleineren und auf die Haut beschränkten Tufted Angioma (TA) auf. Beide Gefäßtumoren (KHE und TA) werden von vielen Autoren als eine Tumorentität angesehen. Frühere, alte Berichte über das Auftreten eines KMP im Zusammenhang mit „Hämangiomen“ beruhten auf einer falschen diagnostischen Einordnung der Gefäßanomalie. Einzelberichte von KMP bei Angiosarkomen liegen vor.

Einen sehr seltenen Sonderfall stellt hier die kürzlich neu beschriebene Multifocal Lymphangioendotheliomatosis with Thrombocytopenia (MLT) dar, auch Cutaneovisceral Angiomatosis with Thrombocytopenia (CAT) genannt, mit disseminierten, meist sehr kleinen, z. T. exophytischen rötlichen Gefäßtumoren (mit Lymphgefäß endothel ) an der Haut und immer gleichzeitig auch im Gastrointestinaltrakt , die ebenfalls zu einer schweren Thrombozytopenie führen kann.

Klinisch imponiert beim KMP der zugrundliegende Gefäßtumor beim Auftreten eines KMP als nochmals stärker verhärtet, zusätzlich gerötet und zeigt eine Volumenzunahme, klinisch ähnlich einer akuten Entzündung und gleichzeitigen Einblutung in das KHE (intratumorale Gerinnungs- und Entzündungsaktivierung).

Bei schwerem KMP treten zusätzlich durch das systemische Gerinnungsversagen Petechien und spontane Blutungen an Haut und Schleimhäuten auf.

Laborchemisch ist das KMP gekennzeichnet durch eine schwere Thrombozytopenie (< 20 x 109/l) bei gleichzeitiger Hypofibrinogenämie (< 100 mg/dl), erhöhten Fibrinabbauprodukten (v. a. D-Dimere ) und Auftreten von fragmentierten roten Blutkörperchen ( Schizozyten ; Fragmentation durch Fibrin Filamente).