Kaposiformes Hämangioendotheliom

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m-TOR-Inhibitor
Kaposiformes Hämangioendotheliom des linken Unterschenkels

Das kaposiforme Hämangioendotheliom ist ein lokal aggressiver, semimaligner Tumor der oft mit einem Kasabach-Merritt-Phänomen assoziiert ist und fast ausschließlich im Kindesalter auftritt (bis zu 90% der Fälle manifestieren sich bereits im ersten Lebensjahr). Sie sind am häufigsten im Weichgewebe der Extremitäten zu finden, ein kleiner Prozentsatz kann auch in Körperhöhlen, hier vor allem retroperitoneal , entstehen. In der Regel sind die Tumoren unscharf begrenzt, zum Teil violett-blau, zum Teil rötlich inhomogen koloriert und induriert tastbar. Ein umgebendes Ödem ist häufig. Große Läsionen können mit einer tiefen Thrombozytopenie und disseminierter intravasaler Gerinnung einhergehen. Durch eine Embolisation kann diese Gerinnungsstörung oft behoben werden, da die operative Entfernung aufgrund der Ausdehnung, Lokalisation, starken Vaskularisierung bei gleichzeitiger Gerinnungsstörung meist nicht möglich ist. Ein Behandlungsversuch mit dem m-TOR-Inhibitor Sirolimus als Alternative zur Chemotherapie kann erfolgen.

In der Histologie bestehen die Tumoren aus irregulären Gefäßknoten, die das Weichgewebe diffus infiltrieren ("cannon-ball" fashion) und gelegentlich mit einer Stromadesmoplasie einhergehen. Man findet innerhalb des Tumors Areale, die an ein kapilläres Hämangiom und auch an ein Kaposi-Sarkom erinnern. Ein wesentliches Kennzeichen ist die Ausbildung glomeruloider Strukturen die aus sehr dichtliegenden, CD 31-positiven Kapillaren mit Aktin-positiven Perizyten bestehen. Häufig finden sich hier Fibrinthromben .