Kaposiformes Hämagioendotheliom

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Das kaposiforme Hämangioendotheliom (KHE) ist ein lokal aggressiver Tumor der oft mit einem Kasabach-Merritt Phänomen assoziiert ist und fast ausschließlich im Kindesalter auftritt (mehr als die Hälfte der Fälle tritt bereits im ersten Lebensjahr auf), im Erwachsenenalter sind diese Tumoren sehr selten. Sie treten am häufigsten im Weichgewebe der Extremitäten auf, ein kleiner Prozentsatz kann auch in Körperhöhlen entstehen. In der Regel sind die Tumoren unscharf begrenzt, violett-blau.

Die Tumoren bestehen aus irregulären Gefäßknoten die das Weichgewebe diffus infiltrieren ("cannon-ball" fashion) und gelegentlich mit einer Stromadesmoplasie einhergehen. Man findet innerhalb des Tumors Areale, die an ein Hämangiom und auch an ein Kaposisarkom erinnern. Ein wesentliches Kennzeichen ist die Ausbildung glomeruloider Strukturen die aus sehr dicht liegenden, CD 31-positiven Kapillaren mit Aktin-positiven Perizyten bestehen. Häufig finden sich hier Fibrinthromben . Besonderheit ist ebenfalls das häufige Vorhandensein von Lymphgefäßen, entsprechend lymphatischer Malformationsanteile, innerhalb eines KHE. Sichtbar wird dies durch D2-40 positive Gefäßendothelien.