Kaposi-Sarkom

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Das Kaposi-Sarkom (KS) ist ein lokal aggressiver, endothelialer Tumor der sich typischerweise durch multiple Plaques oder Knoten der Haut manifestiert und auch die Schleimhaut, Lymphknoten oder viszerale Organe betreffen kann. Das KS geht mit einer Infektion durch das Humane Herpesvirus 8 (HHV8) einher.

Man unterscheidet vier klinische und epidemiologische Formen des KS:

  • klassisches indolentes KS: tritt bei Männern in der 6. - 7. Lebensdekade auf; häufig ist die Initialläsion ein blau-roter Knoten der Haut, der mit einem Ödem der betroffenen Extremität einhergeht; in der Folge kommt es zu einer langsamen Zunahme der Größe sowie der Anzahl der Läsionen , auch Ulzerationen können entstehen.

  • endemisches KS: betrifft HIV-negative Erwachsene und Kinder in Afrika.

  • iatrogenes KS: betroffen sind Patienten nach Organtransplantationen und unter immunsuppressiver Therapie ; sehr selten; entwickelt sich nach wenigen Monaten bis Jahren nach einer Transplantation oder immunsuppressiven Therapie.

  • AIDS-assoziiertes KS: aggressivste Form des KS bei Patienten mit AIDS; häufig Hautläsionen im Gesicht, den Genitalien und der unteren Extremität ; häufig auch Beteiligung der Mundschleimhaut, des Gastrointestinaltraktes, der Lymphknoten oder der Lunge.

Das histologische Bild der vier Subtypen unterscheidet sich jedoch nicht. Während die frühen Läsionen der Haut uncharakteristisch sind, erkennt man im sog. Patchstadium eine gesteigerte Anzahl von Gefäßspalten. Diese werden von flachen bis ovalen, endothelialen Zellen ausgekleidet und zeigen nur geringe oder keine Atypien . Begleitend kann ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat vorhanden sein. Extravaskulär sind Erythrozyten und Hämosiderin nachweisbar.

Im Plaquestadium sind alle Zeichen des Patchstadiums etwas ausgeprägter vorhanden. Zusätzlich können hyaline Globuli gefunden werden.

Es folgt das knotige Stadium, in dem die Läsionen sehr scharf begrenzt sind. Sie bestehen aus Spindelzellen mit nur geringen zytologischen Atypien und zahlreichen schlitzartigen Hohlräumen, die mit Erythrozyten gefüllt sind. Auch hier können hyaline Ablagerungen sowohl innerhalb als auch außerhalb der Spindelzellen auffallen.

Immunhistochemisch sind die Zellen des KS sowohl positiv für die endothelialen Marker CD31, CD34 und ERG als auch für den lymphatischen Marker D2-40. Ebenso zeigen sie eine nukleäre Expression von HHV8.