Kapilläre Malformationen

Autor/en

Naevus simplex
Typische Kapilläre Malformation am rechten Bein und Fuß, auch die Zehen betreffend

Blass-lilafarbene KM der Haut, die in der Farbe an Portwein erinnert

Kombinierte kapillär -venöse Malformation der Bauchwand. Die venöse Malformationskomponente erkennbar an einer netzartigen Vermehrung der epifaszialen Venen, gut sichtbar in der linken Leiste

Kapilläre Malformationen (KM) sind seit Geburt bestehende Gefäßanomalien, die in erster Linie auf einer Erweiterung von Kapillaren in der oberflächlichen Lederhaut beruhen. Sie treten als scharf abgegrenzte, fleckige oder flächenartige, meist im Niveau der Haut gelegene, hell- bis dunkelrote und manchmal bläuliche Flecken der Haut in variabler Form und Größe in Erscheinung.

Synonym werden die KM der Haut und Schleimhaut gemäß der derzeitigen ISSVA-Klassifikation generell auch als Feuermal, Naevus flammeus oder Portwein-Naevus (englisch „Port-Wine Stain“) bezeichnet, wobei eine an Portwein erinnernde Farbe wenn überhaupt erst im Verlauf, meist im Erwachsenenalter, auftritt. Das Feuermal wird abgegrenzt vom Naevus simplex (Syn.: Storchenbiss, Engelskuss), der Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC) sowie von teleangiektatischen KM. Von einigen Experten werden andere Klassifikationen vorgeschlagen, die in größerem Umfang klinische Merkmale und auch genetische Ursachen berücksichtigen (Happle 2015, Rozas-Munoz 2016).

Auch wenn es in dieser Hinsicht derzeit noch keinen Konsens gibt, dürfte unter den praktizierenden Ärzten dahingehend Übereinstimmung herrschen, dass keinesfalls alle KM der Haut als „Feuermal“ (im Sinne des Wortes) in Erscheinung treten, sondern das „Feuermal“ eine von mehreren Spielarten kapillärer Malformationen ist. Prinzipiell ist zwischen einzeln und kombiniert mit anderen Gefäßmalformationen vorkommenden KM zu unterscheiden. Außerdem werden isoliert vorkommende und syndromale Formen abgegrenzt, die zum Teil mit Gewebeanomalien (meist Hyperplasien ) einhergehen.

Tabelle: Einteilung kapillärer Malformationen (KM) in Anlehnung an die ISSVA-Klassifikation

Kutane und/oder mukosale KM (Synonym: Feuermal, Portweinfleck)


KM mit Überwuchs von Knochen- und/oder Weichteilgewebe (Synonym: KM-Hemihyperplasie Syndrom)


KM mit ZNS - und/oder okulären Anomalien (Syn.: Sturge-Weber-Syndrom)


KM assoziiert mit arteriovenöser Malformation (CM- AVM)


KM assoziiert mit Mikrozephalie (MICCAP)


KM assoziiert mit Megalenzephalie und Polymicrogyrie (MCAP)

Teleangiektasien


Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT)


Andere

Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC)

Naevus simplex (Syn.: Storchenbiss, Engelskuss)

Andere