HHT Morbus Osler

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Hereditäre (erbliche) hämorrhagische Teleangiektasie (Hereditary hemorrhagic teleangiectasia; HHT) beschreibt die augenfälligen Merkmale einer Krankheit, die durch dilatierte Gefäße mit Blutungsneigung geprägt ist.

Sie wird nach den Erstbeschreibern auch Rendu-Osler-Weber-Syndrom oder kurz: Morbus Osler genannt.

Bei den Teleangiektasien handelt es sich um Erweiterungen kleiner Gefäße, arterio-venöse Kurzschlüsse sind in einem fortgeschrittenen Stadium nachweisbar. Die erweiterten Gefäße erscheinen äußerlich als kleine rote Punkte der Haut oder Schleimhaut. Teleangiektasien können prinzipiell in allen Bereichen der Haut und auch in allen Schleimhäuten vorkommen. Häufig ist neben der Nasenschleimhaut die Schleimhaut des Magen-Darm-Traktes mit befallen.

Außer den kleinen AV-Kurzschlüssen der Teleangiektasien können auch Kurzschlussverbindungen (AV-Malformationen, Shunts ) größerer Gefäße vorliegen. Am häufigsten betroffen sind Gefäße der Lungen- und Leberstrohmbahnen, seltener der Hirnstrombahn.

Das führende Symptom ist praktisch immer das Nasenbluten. Es betrifft weit über 90% der Patienten. Die Ausprägung variiert von nur gelegentlichem, tropfenweisem Bluten bis hin zu lebensbedrohlichem Blutverlust mit immer wieder nötigen Transfusionen.