Gerinnungstherapie Indikation Blutung

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offenen Resektionen
Venöse Malformation in Rectum und Colon sigmoideum unter der Darmschleimhaut sowie perirectal (Pfeile) in einer koronaren T2-gewichteten, fettunterdrückten MRT. Die Patientin leidet unter rezidivierenden Darmblutungen aus der submukösen VM

Klassischer umschriebener venöser Malformationsherd in der Darmschleimhaut (endoskopisches Bild; Pfeil) bei Blue-Rubber-Bleb Nevus Syndrom

Sickernde, geringe Blutung an der Wangenschleimhaut bei submuköser venöser Malformation

Venöse Malformation in Rectum und Colon sigmoideum unter der Darmschleimhaut, hier Röntgenbild einer endoskopisch gesteuerten Sklerosierung der submukösen venösen Malformation mit Direkteinspritzung des Kontrastmittels unter fluoroskopischer Kontrolle

Ausgedehnte venöse Malformation submukös an der Rektumschleimhaut im axialen, T2-gewichteten MRT-Bild als hyperintense Schleimhautverdickung (Pfeile) sichtbar. Der Patient leidet unter rezidivierenden peranalen Blutungen

Riesige venöse Malformation (T2-Wichtung, MRT des oberen Thorax) mit lokalisierter intravasaler Gerinnung innerhalb der Läsion (rote Pfeile) durch Stase . Beachte den großen Phlebolith (blauer Pfeil) als Residuum eines alten Thrombus

Massive arterielle, spritzende Blutung aus einem Ulcus an der ulnaren Handkante bei fortgeschrittener arteriovenöser Malformation

Chronische Blutungen sind ein häufiges Problem bei Patienten mit ausgedehnten venösen Malformationen, die oft neben einer Extremität zusätzlich auch die Darmschleimhaut des Rectums , des Colon sigmoideum und / oder des Colon descendens betreffen. Dies meist in Form einer kontinuierlichen massiven, zirkulären submukösen Ausdehnung der venösen Malformation unmittelbar unter der Schleimhaut von oberhalb des Anus nach proximal bis weit ins Colon. Auch im HNO-Bereich, vor allem in Mund und an der Zunge sowie in den oberen Luftwegen finden sich chronische Blutungsherde bei venöser Malformation.

Typisch ist dies bei Patienten mit ausgedehnten oder multifokalen venösen Malformationen oder bei VMCM-Patienten.

Erschwerend kommt bei diesen Patienten manchmal noch eine erworbene Pfortaderthrombose hinzu, die über lokale Thrombembolien in Kommunikationsvenen aus der im Darm gelegenen venösen Malformation, meist über Thromben in eine dysplastisch massiv erweiterte Vena mesenterica inferior, verschlossen wird. Der Rückstau über die dann entstehende portalvenöse Hypertonie setzt die an der Colon- und Rectumschleimhaut gelegenen venösen Malformationen zusätzlich unter Druck und führt zu einem weiter erhöhten Blutungsrisiko.

Patienten mit Blue-rubber-bleb Nevus Syndrom (Bean Syndrom) haben ebenfalls häufige chronische Darmblutungen, hier sind die Herde der venösen Malformation wesentlich kleiner, meist sind es aber sehr viele mehr und die Ausdehnung ist auch größer und reicht diskontinuierlich bis in den oberen Gastrointestinaltrakt , vor allem auch im Dünndarm.

Patienten mit ausgedehnten venösen Malformationen können auch zusätzliche chronische Blutungen aus einer beteiligten Harnblasenschleimhaut oder aus gynäkologischen oder anderen Blutungsquellen mit venöser Malformation (meist vaginal) aufweisen.

Grundsatz der Blutungstherapie bei Patienten mit Gefäßanomalien ist zunächst das meist invasive Ausschalten der Ursache der Blutungen durch Verschluss der meist submukösen venösen Malformation.

Die endoskopisch gesteuerte oder Sklerotherapie im Direktpunktionstechnik der venösen Malformation an Darmschleimhaut oder Blase ist technisch möglich, aber schwierig und erfordert mehrere Sitzungen, manchmal in Verbindung mit endoskopischen Ligaturen.

Insbesondere bei ausgedehnten rezidivierenden Blutungen, die so nicht therapierbar sind oder bei ganz ausgedehntem Befall, z. B. bei Blue-rubber-bleb nevus Syndrom, ist eine teilweise Darmresektion, gegebenenfalls mit intraoperativer Darmeröffnung und Präparation sowie Resektion einzelner Herde an einem interdisziplinären, spezialisierten Zentrum indiziert.

Urologische oder gynäkologische Blutungen werden analog direkt minimal- invasiv , endoskopisch invasiv oder offen operativ behandelt.

Besonders wichtig zur Blutungsprophylaxe beim Umschlagen einer LIC in eine Disseminierte Intravasale Gerinnungsstörung DIC ist die prophylaktische Heparin-Gabe vor größeren Eingriffen, da bei einer DIC sämtliche Gerinnungsfaktoren schnell verbraucht sind und eine Blutung resultiert, da die Faktoren nicht mehr schnell genug nachproduziert werden können. Daher bei auffälligem Labor, ausgedehnter LIC und großer VM Gabe des Heparin bereits mindestens 3 Tage vor einem Eingriff zur Prophylaxe des Umschlagens in eine DIC .

Bei einer ausgeprägten LIC und großer venöser Malformation, die in eine DIC umzuschlagen droht mit klinisch manifester Blutung, ist die Gabe von Antifibrinolytica (wie epsilon-Aminocapronsäure oder Tranexamsäure) wenig effektiv. Es sollten gleich großzügig Gerinnungsfaktoren substituiert werden und gleichzeitig Heparin verabreicht werden. Antifibrinolytica haben sich gemäß der publizierten Literatur im Falle einer Blutung bei KMP ebenfalls als wenig wirksam gezeigt.

Eine weitere Patientengruppe, die zu rezidivierenden, manchmal arteriellen Blutungen neigen kann, sind Patienten mit arteriovenösen Malformationen, die ein fortgeschrittenes klinisches Stadium aufweisen (Schobinger Grad 3) und damit ischämische Ulzerationen bzw. Wunden haben. Diese chronischen Wunden, meist an der unteren Extremität (bedingt durch den zusätzlichen hohen venösen hydrostatischen Druck durch die arteriovenösen Fisteln), heilen über lange Zeit nicht ab. Durch den hohen lokalen Blutdruck kann es zu starken Blutungen aus diesen Wunden kommen. Hier sind die Behandlung der Wunden (inklusive einer häufigen bakteriellen Superinfektion ) und die Behandlung der AVM selbst mittels Embolisation und gegebenenfalls, wenn möglich, auch offenen Resektionen notwendig.

Die medikamentöse Therapie der Blutungen unterscheidet sich ansonsten nicht spezifisch von der Blutungstherapie anderer Ursache: In erster Linie Volumenersatz zur Schockbehandlung und stoppen der Blutungsquelle (minimal invasiv durch Angiographie, offen operativ, endoskopisch), gegebenenfalls zusätzlich Gerinnungsfaktorenersatz, wenn unumgänglich Gabe von Frischplasma und/ oder korpuskulären Blutbestandteilen.