Gerinnungsstörungen

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Gefäßanomalien können mit zwei besonderen Arten einer schweren Blutgerinnungsstörung assoziiert sein. Diese spezifischen Gerinnungsstörungen wurden häufig in der älteren Literatur mit falscher Nomenklatur belegt (z. B. in Zusammenhang mit „Hämangiomen“) und falsch zitiert.

Diese beiden Arten der Gerinnungsstörung treten praktisch fast nur bei den hier dargestellten Krankheitsbildern des Kasposiformen Hämanagioendothelioms / Tufted Angioma (KHE/TA) als Kasabach-Merritt Phänomen (KMP) und bei großvolumigen Venösen Malformationen (VM) als Lokalisierte Intravasale Gerinnung (Localized Intravascular Coagulation „ LIC “) auf. Letztere kann bei bestimmten Auslösern wie Operationen auch in eine Disseminierte Intravasale Gerinnung (Disseminated Intravascular Coagulation „ DIC “) umschlagen. Damit können beide Gerinnungsphänomene bei fehlender adäquater Therapie lebensgefährliche Ausmaße annehmen.

Disseminierte Intravasale Gerinnung
Sonographie einer Venösen Malformation mit kompletter Stase des Bluts in der Läsion. Durch das schwerkraftbedingte Absinken der korpuskulären Blutbestandteile (linksseitig) kommt es zur Spiegelbildung (rote Pfeile) gegenüber dem fast echofreien Blutserum

Bei Fortschreiten der Gerinnungsphänomene mit klinischem Auftreten von Blutungen durch ausgeprägten Gerinnungsfaktorenverbrauch bei LIC wird häufig die notwendige medikamentöse Heparintherapie aus Sorge um eine mögliche Verstärkung der Blutungen zu spät oder überhaupt nicht angewendet. Durch zu frühzeitige oder häufige Anwendung von Thrombozytenkonzentraten bei tiefer Thrombozytopenie bei KMP kann es zu einer massiven, entzündungsartigen Triggerung von Thrombozytenaggregaten kommen mit massiver Schwellung und Entzündungsreaktion des Tumors und folgender Verschlimmerung der Gerinnungssituation, hier kann eine transarterielle Embolisation lebensrettend sein.

Die frühzeitige Erkennung, Differentialdiagnose und Prophylaxe sowie die spezifische Therapie dieser mit definierten Gefäßanomalien zusammenhängenden Gerinnungskomplikationen werden im Folgenden genauer beschreiben. Eine enge Zusammenarbeit mit Hämostaseologen, Labormedizinern und Anästhesisten an einem Interdisziplinären Zentrum ist hier sehr hilfreich.