Fußdeformitäten

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Im Rahmen von Gefäßmalformationen kommen Fußdeformitäten verschiedenster Art vor.

Thrombophlebitiden
Teilamputation eines massiv veränderten Fußes bei CLOVES Syndrom. Der massiv hyperplastische Vorfuß konnte vor dem Eingriff schmerzbedingt nicht belastet werden und verursachte durch wiederholte Lymphorrhoe zusätzliche Probleme

4-jähriger Patient mit CLOVES Syndrom und bereits Schuhgröße 45 rechts. Der linke Fuß hat die altersentsprechende Größe, ist jedoch durch Zehenfehlbildungen ebenfalls vom Syndrom betroffen

Völlig unterschiedlich von einer umschriebenen Hyperplasie betroffene Fuß-Strahlen . Auf der rechten Seite sind beispielsweise die Zehen 3-5 normal entwickelt. Der Mittelfuß ist bei der zweiten Zehe rechts noch normal groß, während die Phalangen massiv vergrößert sind

Füße eines 6 Jahre alten Kindes mit Gewebehyperplasie-Syndrom mit Gefäßanomalie (PROS-Spektrum). Es zeigen sich beidseits Klumpfußfehlstellungen, die u.a. auf eine starke Vergrößerung des 5. Strahles zurückzuführen sind. Sowohl auf dem Röntgenbild, als auch auf dem Photo sieht man, wie klein die eigentlich normale Großzehe im Vergleich erscheint. Auf dem Röntgenbild erkennt man, daß bereits eine Versetzung einer Sehne zur Behandlung durchgeführt wurde

Die gleiche Patientin wie vorherigen Bild. Obwohl 6 Monate vor der Anfertigung des Röntgenbildes sowohl beim 4. (grüner Pfeil), als auch beim 5. (roter Pfeil) Mittelfußknochen die Wachstumsfuge auf die gleiche Art und Weise ausgebohrt wurde, erscheint sie nur beim 4. Strahl verschlossen. Der Eingriff muss beim 5. Mittelfußknochen wiederholt werden

Gefäßmalformation den Fuß betreffend

Befindet sich die Gefäßanomalie direkt im Bereich des Fußes, so führt diese selbst, abhängig von ihrer Ausdehnung, zu einer Veränderung der äußeren Fußform. Auf die knöchernen Strukturen hat dies meist kaum einen Einfluss.

Allerdings kann es insbesondere bei venösen Malformationen aufgrund der Ausbildung von Thrombophlebitiden zu starken, teils chronischen Schmerzen kommen. Dies führt bei den betroffenen Patienten zu einer lang anhaltenden Schonung des Fußes und daraus resultierenden Kontrakturen und Inaktivitätsatrophien. Im Wachstumsalter kann als Folge der geringen Belastung der Extremität zudem das Wachstum verlangsamt sein, was zu einer Verkürzung des Fußes führt.

Therapie

Primär steht bei der geschilderten Problematik die interventionelle oder chirurgische Therapie der Malformation, sowie die Schmerztherapie im Vordergrund. Durch orthopädietechnische Maßnahmen, wie Einlagen und Schienen (Orthesen), kann bei lokalisierten Gefäßanomalien die Druckverteilung auf den Fuß so geändert werden, dass hierdurch die Schmerzen reduziert werden können.

In letzter Konsequenz ist bei Versagen aller genannten Möglichkeiten auch eine Amputation oder Teilamputation des Fußes zu erwägen. Letztendlich ist eine belastbare Fußprothese noch immer besser als der eigene Fuß, der keine Funktion hat.

Fussdeformitäten im Rahmen einer syndromalen Gefäßanomalie

Gerade im Rahmen des CLOVES-Syndroms, aber auch bei anderen Hyperplasiesyndromen kann es zu teils ausgeprägten Fehlbildungen des Fußes kommen, insbesondere zu einer sogenannten „ballonierten Hyperplasie “ der Füsse, die dann ballonartig durch Fettgewebshyperplasien aufgetrieben sind mit Strahlenhyperplasien einzelner Zehenstrahlen. Hier dominieren funktionell statisch v.a. massive Verlängerungen einzelner Zehen, die sowohl auf eine Größenzunahme der Mittelfußknochen, als auch auf eine der Phalangen zurückgeführt werden können. Teilweise kommt es dabei zur Entwicklung einer Erwachsenen-Fußlänge bereits im Kindergartenalter. Nicht selten ist dabei einseitig nur ein Teil des Fußes betroffen, die Ausprägung ist oft an beiden Füssen unterschiedlich und asymmetrisch.

In einfacheren Fällen bedeutet dies, dass nur ein oder einige Fuß-Strahlen betroffen sind. In komplexeren Fällen kann ein Nebeneinander vergrößerter, normal großer und teilweise auch verkleinerter Knochen vorkommen, das auch keine Strahlengrenzen einhält.

Oftmals geht die Fußvergrößerung auch mit einer Beinlängendifferenz einher, da die Röhrenknochen des Unter- und/oder Oberschenkels auch teilweise betroffen sind.

Therapie

Ist ein ganzer Strahl betroffen (oder mehrere), so kann dieser durch eine sog. Strahlenresektion entfernt werden. Das bedeutet, dass der betroffene Mittelfußknochen und die dazugehörigen Phalangen entfernt werden. Dies führt bei Resektion eines Strahls zur Bildung eines 4-strahligen Fußes. Ein vier- oder dreistrahliger Fuß bietet noch eine ausreichende Stabilität, sodass dieser Eingriff ohne Einbuße der Funktion durchgeführt werden kann. Allerdings hat diese Operation ihre deutliche Limitation, da die Resektion des ersten und des fünften Strahls nicht durchgeführt werden sollte, da dies die Stabilität des Fußes ernsthaft reduziert.

Ist aber der ganze Fuß vergrößert oder nur einige Phalangen , so muss ein individuelles Vorgehen nach Identifizierung der betroffenen Knochen im Röntgenbild gewählt werden.

Da das Wachstum der Fußwurzelknochen nicht operativ beeinflusst werden kann, können lediglich die Mittelfußknochen und die Phalangen wachstumslenkend adressiert werden.

Durch Ausbohren der Wachstumsfuge (permanente Epiphysiodese ) kann der behandelte Knochen in seinem Wachstum gestoppt werden. Es ist also nötig, bei der Operationsplanung das weitere Wachstum des Fußes abzuschätzen und den Eingriff frühzeitig durchzuführen, um eine endgültige Fußgröße anzustreben, die mit normalen Schuhen versorgt werden kann.

Erfahrungsgemäß gelingt die Zerstörung der Wachstumsfuge durch Ausbohren trotz Anwendung einer korrekten Technik nicht immer. Dies liegt zum einen an der enormen Wachstumspotenz der betroffenen Knochen, zum anderen daran, dass das Identifizieren der Wachstumsfuge im oftmals auch stark weichteilig vergrößerten Fuß technisch schwierig sein kann. Daher empfiehlt es sich nach spätestens einem Jahr, den Verschluss der Wachstumsfuge per Röntgenbild zu überprüfen.

Alternativ zur Wachstumsbremsung durch Zerstörung der Wachstumsfuge können einzelne Phalangen auch entfernt werden, wenn diese lokalisiert für die Vergrößerung des Fußes verantwortlich sind. Allerdings kommt es in diesen Fällen häufig zu Deformitäten der Zehen, sodass eine Arthrodese der verbliebenen Phalangen zu erwägen ist.

Als letzte Möglichkeit kommt auch die Amputation oder Teilamputation (s.o.) des Fußes in Frage.

Zusätzlich sind je nach Fußdeformität auch weitere Eingriffe, wie z.B. Sehnentransfers möglich.