KHE des Köperstamms mit Blutungen

Autor/en

Kurzbeschreibung

Bereits direkt nach der Geburt bestand ein tiefdunkelroter, unscharf abgegrenzter Tumor an der rechten Körperflanke im Übergang zum Gesäß. Zusätzlich Einblutungen in die Umgebung, sichtbar als Hämatome in unterschiedlicher Farbintensität. Laborchemisch massive Thrombozytopenie, Fibrinogen nicht messbar niedrig. Konstellation eines Kasabach-Merritt Phänomens.

Erläuterungen

1Tumor
2Hämatom

Kurzbeschreibung

Durch das Gerinnungsversagen im Rahmen des Kasabach-Merritt Phänomens entstehen in den ersten Lebenstagen spontan immer wieder neue, deutliche Einblutungen, sichtbar hier durch verschiedenfarbige Hämatome und kleine petechiale Hautblutungen.

Fall 11 Koordinaten Fall11_KHE_mit_KMP_Flanke_Wohlgemuth_Bild_2.psd

Erläuterungen

1Tumor
2Petechien
3Hämatom

Kurzbeschreibung

Sonographisch zeigt sich die Hauptausdehnung des Tumors in der Tiefe des Gesäßes rechts. Der Tumor ist eher echoreich, insgesamt jedoch sehr inhomogen und reicht bis zur Beckenschaufel.

Erläuterungen

1Echoreicher Tumoranteil
2Inhomogener Tumoranteil
3Beckenschaufel

Kurzbeschreibung

Sonographisch in der Farbkodierten Duplexsonographie ist der Tumor stark durchblutet, der Verdacht auf einen stark perfundierten Gefäßtumor erhärtet sich.

Erläuterungen

1Starke Durchblutung

Kurzbeschreibung

Die native, T1-gewichtete MRT zeigt den Tumor hypointens. Der Tumor ist unscharf abgegrenzt. Das umgebende Fettgewebe ist durchtränkt mit Lymphödem.

Fall 11 Koordinaten Fall11_KHE_mit_KMP_Flanke_Wohlgemuth_Bild_5.psd

Erläuterungen

1Tumor
2Os sacrum
3Lymphödem

Kurzbeschreibung

Auch in der T2-gewichteten, fettgesättigten MRT zeigt der Tumor hypointense Anteile (Einblutungen), jedoch auch hyperintense Anteile und ist insgesamt sehr inhomogen und unscharf abgegrenzt. Das umgebende Fettgewebe ist durchtränkt mit Lymphödem.

Erläuterungen

1Tumor
2Lymphödem
3Os sacrum
4Niere
5Spinalkanal

Kurzbeschreibung

Dieses umgebende subkutane Lymphödem (axiale T2-gewichtete, fettgesättigte MRT ) ist eine typische Eigenschaft des Kaposiformen Hämangioendothelioms und dehnt sich auch in der Umgebung deutlich aus.

Fall 11 Koordinaten Fall11_KHE_mit_KMP_Flanke_Wohlgemuth_Bild_7.psd

Erläuterungen

1Lymphödem
2Femur
3Corpus cavernosum

Kurzbeschreibung

Dynamische, kontrastmittelunterstützte MR-Angiographie des Säuglings. Bereits in der früharteriellen Phase reichert der Tumor intensiv, wenn auch nicht komplett an.

Fall 11 Koordinaten Fall11_KHE_mit_KMP_Flanke_Wohlgemuth_Bild_8A.psd

Erläuterungen

1Tumor
2Nieren
3Herz

Kurzbeschreibung

Dynamische, kontrastmittelunterstützte MR-Angiographie des Säuglings. In der venösen Phase zeigt sich eine intensive, homogene Anreicherung ohne direkten venösen Abstrom.
Khe

Erläuterungen

1Tumor
2Niere
3V. cava

Kurzbeschreibung

Dynamische, kontrastmittelunterstützte MR-Angiographie des Säuglings. In der Spätphase zeigt der stark vaskularisierte Tumor weiterhin eine starke Anreicherung ohne wash-out Phänomen.

Erläuterungen

1Tumor
2Nieren
3Herz

Kurzbeschreibung

In der T1-gewichteten, fettunterdrückten koronaren MRT nach Kontrastmittelgabe reichert der Tumor stark Kontrastmittel an. Die Kombination aus dem klinischen Bild mit gefäßreichem, rötlichblauem Tumor direkt nach der Geburt, Kasabach-Merritt Phänomen und typischer Bildgebung lässt die Diagnose eines Kaposiformes Hämangioendotheliom sehr wahrscheinlich sein.

Erläuterungen

1Tumor
2Niere
3Spinalkanal

Kurzbeschreibung

Aufgrund der massiven Gerinnungsstörung, die eine Operation in dieser Lokalisation verbietet und der mangelnden Verbesserung unter medikamentöser Therapie und Ersatz von Thrombozyten- und Gerinnungspräparaten Entschluss zur Embolisation des hypervaskularisierten Tumors. Die Digitale Subtraktionsangiographie (DSA) zeigt den stark vaskularisierten Tumor hauptsächlich aus der rechten A. glutea superior versorgt.

Erläuterungen

1Führungskatheter
2Mikrokatheter
3Tumor
4A. glutea superior

Kurzbeschreibung

Der Tumor zeigt in der DSA nach superselektiver Sondierung mit dem Mikrokatheter den typischen Tumorblush mit diffuser, starker Kontrastmittelanreicherung.

Erläuterungen

1Tumorblush
2Mikrokatheter
3Blasenkatheter

Kurzbeschreibung

Über den Mikrokatheter wird jetzt der Tumor schrittweise über die zuführenden arteriellen Äste mit Partikeln der Größe 150 Mikron embolisiert.

Erläuterungen

1Mikrokatheter
2Embolisationspartikel

Kurzbeschreibung

In der Kontroll-DSA ist der Hauptanteil des Tumors jetzt erfolgreich embolisiert und aus der Durchblutung abgeschnitten. Lediglich ganz kranial noch tumorversorgende Äste verblieben.

Erläuterungen

1Tumorrest
2Mikrokatheter

Kurzbeschreibung

Auch diese ganz kranialen Anteile werden jetzt superselektiv mit dem Mikrokatheter sondiert und mit Partikeln embolisiert. Zum besseren navigieren des Mikrokatheters werden die Gefäße aus einer vorherigen Injektion elektronisch überlagert (sog. Overlay-Darstellung, weiß im Bild).

KHE_mit_KMP

Erläuterungen

1Mikrokatheter
2Blasenkatheter
3Gefäßüberlagerung

Kurzbeschreibung

In der Abschlussangiographie in langer Serie nach Anspritzen der A. iliaca communis rechts ist der Tumor komplett devaskularisiert. Die nicht betroffenen, physiologischen Äste sind alle erhalten. Damit ist der Tumor komplett aus dem Kreislauf ausgeschaltet. Die Aktivierung der Gerinnung und der Verbrauch an Thrombozyten im Tumor ist gestoppt.

Erläuterungen

1Führungskatheter
2A. iliaca communis (rechts)
3A. iliaca interna
4A. glutea superior
5Blasenkatheter
6Devaskularisierter Tumor

Kurzbeschreibung

Der Verlauf ist sehr erfreulich. Bereits unmittelbar nach der Embolisation nimmt das Volumen des Tumors ab. Die Thrombozytenwerte steigen schnell an, ebenso das Fibrinogen und die Gerinnungsfaktoren. Das Kasabach-Merritt Phänomen ist durchbrochen. Dieses Bild 17 Tage nach der Embolisation zeigt den durchschlagenden klinischen Erfolg.

Erläuterungen

1Tumor
Zusammenfassung

291
Fall 11 Koordinaten Fall11_KHE_mit_KMP_Flanke_Wohlgemuth_Bild_2.psd
295
299
301
Fall 11 Koordinaten Fall11_KHE_mit_KMP_Flanke_Wohlgemuth_Bild_5.psd
305
311
Fall 11 Koordinaten Fall11_KHE_mit_KMP_Flanke_Wohlgemuth_Bild_7.psd
315
Fall 11 Koordinaten Fall11_KHE_mit_KMP_Flanke_Wohlgemuth_Bild_8A.psd
319
Khe
323
327
331
336
340
343
346
KHE_mit_KMP
350
357
359
Zusammenfassung
360