Extremitätenlängendifferenz

Autor/en

MRT
Proportionale Hyperplasie des linken Beines bei venöser Malformation. Ober- und Unterschenkel sind vergrößert, die Proportionen zueinander sind aber stimmig. An der Haut sichtbare kapilläre Malformation

Röntgenbild eines Fußes bei CLOVES Syndrom mit disproportionalem Großwachstum. Die ersten drei Zehen sind deutlich vergrößert, während die vierte und fünfte Zehe normal angelegt sind

Beckenschiefstand mit kürzerer rechter Seite. Selbst nach Unterlegen eines 1cm hohen Brettchens unter den rechten Fuß sieht man noch das rechte Lendengrübchen (Pfeil) tiefer stehen

Bei diesem Patienten mit CLOVES Syndrom ist praktisch keine klinische Objektivierung der Ursache der Beinlängendifferenz möglich, da auf beiden Seiten Fußdeformitäten mit Vermehrung der Fußsohlenfettgewebes bestehen

Die Untersuchung in Bauchlage ermöglicht die Länge der Unterschenkel einschließlich der Fußwurzel im Seitenvergleich zu beurteilen

An einer Ganzbeinachröntgenaufnahme kann die knöcherne Länge des Ober- und Unterschenkels genau vermessen werden

Infolge von Gefäßmalformationen kommt es regelmäßig zu asymmetrischen Längen der Extremitäten .

Im Bereich der oberen Extremität spielen Längenunterschiede lediglich bei gewissen Bekleidungsstücken (z.B. Sakko) eine Rolle. Unterschiedliche Armlängen haben jedoch praktisch keine Auswirkungen auf die Funktionen im Alltag oder im Berufsleben, so dass praktisch nie die Indikation zu einer invasiven Therapie besteht.

Ganz anders sieht es mit Beinlängendifferenzen aus. Es ist zwar nach wie vor nicht endgültig geklärt, ab welchem Längenunterschied orthopädische Konsequenzen, wie z.B. Rückenschmerzen und Gelenkverschleiß (Arthrosen), zu erwarten sind. Es herrscht jedoch unter Orthopäden weitgehend Einigkeit, dass ab einer Beinlängendifferenz von 2 cm eine Therapie erfolgen sollte, da hierdurch die Statik relevant verändert wird.

Extremitätenlängendifferenzen sind entweder bei Geburt noch nicht vorhanden oder angeboren. Sie entwickeln sich im Laufe des Wachstums, wobei die Differenz in der Regel bis zum Wachstumsabschluss ständig zunehmend ist.

Ursache

Wieso es im Rahmen von Gefäßmalformationen zu Extremitätenlängendifferenzen kommt, ist nach wie vor nicht abschließend geklärt. Einerseits wäre eine Aktivierung der Wachstumsfugen durch eine vermehrte Durchblutung denkbar, andererseits wird die Aktivierung des Wachstums über Wachstumsmediatoren diskutiert beziehungsweise ein primäres Fehlwachstum als Teil der Anomalie in Form einer Mitbeteiligung von Knochen, Fettgewebe und Muskulatur im Rahmen der Gefäßfehlbildung als Syndrom.

Gegen die Annahme der rein durchblutungsbedingten Ursache spricht, dass etliche Fälle bekannt sind, bei denen zwar im MRT eine vermehrte Durchblutung im Bereich der Wachstumsfugen nachgewiesen werden konnte, jedoch keine Extremitätenverlängerung besteht.

Noch weiter verkompliziert wird die Ursachenforschung dadurch, dass es sowohl Hyperplasien , als auch Hypoplasien bei den gleichen Gefäßmalformationen gibt.

Hyper- und Hypoplasie , Hyper- und Hypotrophie

Häufig wird statt von einer Hyperplasie auch von einer Hypertrophie gesprochen. Der wesentliche Unterschied dieser beiden Begriffe liegt auf zellulärer Ebene. Bei der Hypertrophie kommt es zu einer Vergrößerung des Gewebes ohne Zunahme der Zellzahl, also nur durch Vergrößerung der Zellen. Bei der Hyperplasie nimmt auch die Zellzahl zu. Bezüglich des Knochens kommt es im Rahmen des Wachstums definitiv zur Zellvermehrung, sodass hier von einer Hyperplasie gesprochen werden sollte. Allerdings kann es bei Gefäßmalformationen durchaus auch zu einer Vergrößerung der Zellen (z.B. der umgebenden Muskel- und Fettzellen) kommen, sodass auch eine Kombination vorliegen kann.

Hyperplasie

Hyperplasien der Extremitäten stellen die häufigste knöcherne Mitbeteiligung bei Gefäßmalformationen dar. Sie kommen je nach Literatur bei ca. 10-30% aller Patienten mit Krankheitsbeteiligung der Extremitäten vor.

Hyperplasien führen zu einem beschleunigten Wachstum des Knochens und können prinzipiell alle Knochen betreffen. Dabei gibt es solche Formen, bei denen das vermehrte Wachstum ausgewogen auf den ganzen Knochen verteilt verläuft, also z.B. Oberschenkel, Unterschenkel und Fuß proportional verlängert sind , aber auch solche Formen bei denen es zu einem disproportionierten, umschriebenen Wachstum kommt.

Eine Hyperplasie der Extremität ist sowohl bei den low-flow Malformationen , also venösen, kapillären und lymphatischen Malformationen, als auch bei den arteriovenösen (high-flow) Malformationen möglich.

Hypoplasie

Hypoplasien kommen bei einer Gefäßmalformation seltener vor und stellen unter allen Knochenmitbeteiligungen maximal ein Drittel aller Fälle dar. Hypoplasien findet man ausschließlich bei Patienten mit low-flow Malformationen , nie aber bei Patienten mit arteriovenösen Fehlbildungen.

Im Gegensatz zu den Hyperplasien , die insbesondere im Rahmen von Syndromen regelmäßig disproportioniert vorkommen, sind malformationsbedingte Hypoplasien praktisch immer proportioniert.

Abzugrenzen von der Hypoplasie bei der Malformation sind solche Extremitätenverkürzungen und Umfangsverringerungen, die infolge eine Inaktivität entstehen (Hypotrophien). Dies ist bei Patienten mit chronischen Schmerzen nicht selten. Diese Patienten schonen die betroffene Extremität aufgrund von Schmerzen, was zu einer Verringerung der Muskelmasse (Umfangsverringerung) und einer Verlangsamung des Wachstums führen kann.

Kombination aus Hypo- und Hyperplasie

Wie soeben genannt, kann eine Hypotrophie auch inaktivitätsbedingt bei chronischen Schmerzen oder nach Eingriffen auftreten. Bei Patienten, die infolge der Malformationen einerseits ein beschleunigtes Knochenwachstum, andererseits infolge der Schmerzen eine Inaktivitätshypotrophie zeigen, findet man häufig eine Verlängerung der Extremität mit Verschmälerung des Umfanges. Auch das Tragen von Kompressionsware in hoher Kompressionsklasse bereits sehr früh kann zu einer Verschmälerung des Umfangs beitragen.

Untersuchung

Die Untersuchung der Beinlänge erfolgt bei allen stehfähigen Patienten im Stehen und im Seitenvergleich. Das Messen der absoluten Beinlänge spielt keine Rolle und kann unterbleiben.

Der stehende Patient wird von hinten betrachtet und dabei der Beckenstand analysiert. Am besten wird dies erreicht, indem die Lendengrübchen beobachtet und dann die beiden Spinae iliacae posteriores superiores sowie die Beckenkämme ertastet werden.

Wenn sich hier ein Beckenschiefstand zeigt, wird dieser durch Unterlegen von Brettchen definierter Höhe unter den Fuß der kürzeren Extremität ausgeglichen.

Die Höhe der unterlegten Brettchen entspricht der Beinlängendifferenz.

Die Problematik dieser Untersuchung besteht darin, dass zunächst nicht unterschieden werden kann, ob die Beinlängendifferenz aufgrund unterschiedlicher Länge der Ober- oder Unterschenkel, der Fußhöhe oder einer Kombination dieser Faktoren begründet ist.

Insbesondere bei Patienten mit CLOVES Syndrom stellt dies ein besonderes diagnostisches Problem dar, da hier häufig eine massive Vermehrung des Fußsohlenfettes vorkommt.

Der Ursprung der Beinlängendifferenz kann durch Untersuchung in Bauchlage jedoch weiter objektiviert werden. Hier kann die Länge des Unterschenkels und des Fußes zusammengenommen im Seitenvergleich betrachtet werden.

Ergibt sich dabei beispielsweise kein Längenunterschied, war jedoch bei der Untersuchung im Stehen ein Beckenschiefstand vorhanden, so kann die Ursache auf unterschiedlich lange Oberschenkel zurückgeführt werden. Auch bei dieser Untersuchung kann jedoch bei deutlichen Fußdeformitäten nicht auf die reine ossäre Länge der Unterschenkel geschlossen werden.

Zusätzlich zur Länge der Extremität sollte auch der Umfang betrachtet und ggf. zur Verlaufskontrolle an den immer wieder gleichen Stellen (Dokumentation) gemessen werden. Dies kann einen Rückschluss auf die muskuläre Aktivität liefern.

Röntgendiagnostik

Die soeben genannte körperliche Untersuchung stellt zunächst die einzig notwendige Diagnostik zur Beurteilung einer Beinlängendifferenz dar.

Erst zur Planung einer operativen Behandlung muss eine Röntgenaufnahme als sog. Ganzbeinachsaufnahme erfolgen. An dieser kann die genaue Länge der Ober- und Unterschenkelknochen ( Femur und Tibia ) gemessen werden und somit der Ort der notwendigen Therapie bestimmt werden. Gleichzeitig wird oft das Knochenalter anhand einer Handaufnahme bestimmt.