Epitheloides Hämangioendotheliom

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EHE sind maligne Gefäßtumoren die in jedem Alter auftreten können, gehäuft findet man sie in der zweiten Lebensdekade. Frauen sind hier etwas häufiger betroffen als Männer. Typischerweise entstehen sie als Weichgewebstumoren der Extremitäten , können aber aufgrund Ihres Bezuges zu Blutgefäßen in nahezu jeder Lokalisation des Körpers gefunden werden. Klinisch sieht man eine leicht schmerzhafte Gewebszunahme im Weichgewebe. Wenn EHE in großen Blutgefäßen entstehen zeigen sich ähnliche Symptome wie bei einem Gefäßverschluss. EHE können die Blutgefäße erweitern, das Lumen verschließen und sich von hier aus in das umgebende Weichgewebe ausbreiten. Mikroskopisch sieht man Stränge und Nester epitheloider Zellen in einem sogenannten myxohyalinen Stroma. Die Zellen haben ein eosinophiles Zytoplasma und bilden kleine Vakuolen aus („blister cells“). In einigen dieser Vakuolen erkennt man fragmentierte Erythrozyten . Der Grad der Atypien ist hier meistens eher gering. Typischerweise exprimieren die Zellen des EHE die folgenden Gefäßmarker: CD34, CD31, FLI1 und ERG, in 25 - 40 % der Fälle zeigt sich ebenfalls eine Zytokeratinexpression.

Die Prognose der meisten EHE ist relativ gut, allerdings metastasieren 20 - 30 % der EHE, ca. 15 % der Patienten mit einem EHE sterben an dieser Erkrankung.